Harlequin Ichthyosis และชนิดอื่น ๆ ของการเกิดโรคที่น่ากลัว

ภายใต้ ichthyosis หมายถึงการละเมิด keratinization ของเนื้อเยื่อผิว มันปรากฏหน่วยงานเฉพาะที่มีลักษณะของพวกเขาเป็นที่ระลึกมากของเกล็ดปลา จะดำเนินตามชนิดของโรคผิวหนังและสามารถสืบทอด

โรคที่อาจเกิดขึ้นในช่วงเวลาหรือจะพิการ แต่กำเนิด (Harlequin ichthyosis) เหตุผลที่แน่นอนสำหรับการเกิดขึ้นของมันยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น ในทำนองเดียวกันเราสามารถพูดได้ว่ามันจะพัฒนาเนื่องจากการ กลายพันธุ์ของยีน ปริมาณที่มากเกินไปของกรดอะมิโนในเลือดนำไปสู่ความจริงที่ว่ารบกวนเผาผลาญโปรตีน แต่เพราะคอเลสเตอรอลส่วนเกินรบกวนการเผาผลาญไขมัน อาการดังกล่าวเป็นสัญญาณของความล้มเหลวทางพันธุกรรมที่อาจนำไปสู่ ichthyosis
ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบการควบคุมอุณหภูมิ เนื่องจากกิจกรรมที่มากเกินไปของเอนไซม์กระบวนการหายใจผิวหนังจะเร่งทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับต่อมไทรอยด์ต่อมหมวกไตอวัยวะเพศ เกือบตลอดเวลาก็เป็นไปได้ที่จะสังเกตเห็นการขาดเคราตินที่มีความผิดปกติในโครงสร้าง
เมื่อเซลล์ที่ตายแล้วจะถูกปฏิเสธโดย ichthyosis ช้ามาก ด้วยเหตุนี้ผิวของเครื่องชั่งมีเขาเริ่มที่จะปรากฏ เมื่อเวลาผ่านไประหว่างคนทั้งสองเริ่มสะสมคอมเพล็กซ์กรดอะมิโน ผิวจากการแข็งตัวนี้ การศึกษาที่แนบมากับแต่ละอื่น ๆ เอาพวกเขาเจ็บ

Harlequin ichthyosis

รูปแบบของโรคนี้เป็นที่รุนแรงที่สุด ความจริงก็คือว่า Harlequin ichthyosis เกิดขึ้นในครรภ์ที่อยู่ในครรภ์ เป็นโรคที่สืบทอดมาในลักษณะที่ autosomal ถอย การรวมตัวกันครั้งแรกของเขาสามารถมองเห็นได้แล้วหลังจากที่สัปดาห์ที่สิบหกของการพัฒนาของทารกในครรภ์
Harlequin Ichthyosis ทำให้ผิวของทารกแรกเกิดเป็นเหมือนเปลือก ที่ประกอบไปด้วย "หอย" ของกระบังหน้ามืดเดิม ความหนาของพวกเขาสามารถเป็นได้ถึงหนึ่งเซนติเมตร พวกเขาเองชี้แบนและมีความหนาแน่น
ระหว่างโล่ที่คุณสามารถดูรอยแตก Harlequin Ichthyosis เจ็บทั้งร่างกายและแม้กระทั่งใบหน้า การคาดหมายในกรณีนี้จะเสียเปรียบมาก เด็กที่กำลังจะตายเร็ว เพราะนี่คือความจริงที่ว่าโรคที่น่ากลัวมีผลกระทบต่อทุกอวัยวะ แน่นอนว่าการดำรงอยู่ของนี้เป็นไปไม่ได้ ichthyosis นี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน เด็กถูกละเมิดกระบวนการทั้งหมดในร่างกายคอเลสเตอรอลเพิ่มขึ้น ภูมิคุ้มกันในผู้ที่เกิดมาพร้อมกับโรคเกือบจะไม่มี ต่อมเหงื่อ ทำงานที่เลวร้ายมาก

ichthyosis หยาบคาย

สายพันธุ์นี้เกิดขึ้นบ่อยมากขึ้นกว่าคนอื่น ๆ เขาย้ายโดยการรับมรดก สัญญาณแรกของเขาสามารถมองเห็นได้ในเดือนที่สามของชีวิต ในบางกรณีอาการเริ่มปรากฏมากในภายหลัง
เมื่อมันแห้งผิวมันจะกลายเป็นหยาบและปกคลุมด้วยเกล็ด คนที่มักได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยที่ประสบปัญหากับไต, ระบบหัวใจและหลอดเลือดตับ

X-linked ichthyosis ถอย

มันจะปรากฏเฉพาะในเด็กผู้ชาย อาการแรกที่สามารถสังเกตได้ในสัปดาห์ที่สองของชีวิต สำหรับประเภทของลักษณะเกล็ดสีน้ำตาลสีดำบนผิว ผิวก็เหมือนงูหรือจระเข้ โรคอาจจะเชื่อมโยงกับโรคลมชักสามารถนำไปสู่ภาวะปัญญาอ่อน

Ichthyosis: การรักษา

ทุกอย่างขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค การรักษา ichthyosis สามารถดำเนินการได้ในสภาวะที่นิ่งหรือพื้นฐานผู้ป่วยนอก ผู้ป่วยที่ได้รับมอบหมายเป็นหลักสูตรที่ยาวมากของวิตามิน นอกจากนี้ยังได้รับการแต่งตั้ง lipotropic - มันจะช่วยหลีกเลี่ยงการแข็งตัวของเกล็ด นอกจากนี้มาตรการที่จะถูกนำไป เรียกคืนภูมิคุ้มกัน

บางครั้งก็ใช้การรักษาด้วยฮอร์โมน สำหรับการรักษาเฉพาะที่อาจรวมถึงการรักษาด้วยเกล็ดด่างทับทิมครีมทารกและอื่น ๆ

โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วซึ่งหมายความว่าความล่าช้าจะนำไปสู่สิ่งที่จะต้องได้รับการปฏิบัติและอวัยวะภายใน