Tetralogy ของ Fallot - นี่คืออะไร? การวินิจฉัยและการรักษา

Tetralogy ของ Fallot - เป็น โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ซึ่งเป็นลักษณะความผิดปกติหลายอย่าง ในการปรากฏตัวของโรคนี้มีการเปลี่ยนแปลงการทำงานของระบบหัวใจและหลอดเลือดซึ่งจะเต็มไปด้วยผลกระทบที่รุนแรงมากขึ้น ยกตัวอย่างเช่นในเด็กทารกพยาธิวิทยานี้มักจะมาพร้อมกับอาการตัวเขียวหายใจถี่และพัฒนาการล่าช้าอย่างรุนแรง นั่นคือเหตุผลที่พ่อแม่มีความกังวลมากที่มีคำถามเกี่ยวกับสิ่งที่เป็นโรคภายใต้อิทธิพลของปัจจัยอะไรที่จะพัฒนาเป็นสิ่งที่มาพร้อมกับอาการ หลังจากที่ทุกการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสม - สิ่งเดียวที่สามารถมั่นใจได้ว่าเด็กมีชีวิตตามปกติในอนาคต

Tetralogy ของ Fallot คืออะไร?

Tetralogy ของ Fallot (IBC) - มันเป็นธรรมชาติข้อบกพร่องหัวใจที่ซับซ้อน พื้นฐานทางสัณฐานวิทยาพยาธิวิทยาประกอบด้วยสี่สัญญาณ (ซึ่งในความเป็นจริงแสดงให้เห็นคำว่า "โน๊ตบุ๊ค") พวกเขาคือ

• การอุดตันของแผนกการไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา;
• การกำจัดของหลอดเลือดแดงใหญ่;
• กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา ;
• กว้างขวางข้อบกพร่องที่มีกระเป๋าหน้าท้องผนัง

เป็นครั้งแรกที่ทางพยาธิวิทยานี้ได้อธิบายไว้ในปี 1888 โดยอายุรเวชฝรั่งเศส Fallot ที่มีชื่อต่อมาชื่อ ตามสถิติโรคคือประมาณ 7-10% ของความผิดปกติ แต่กำเนิด โดยวิธีการที่ Tetralogy ของ Fallot บางครั้งรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ เช่น สิทธิบัตร ductus arteriosus, ตีบในสาขาของปอดหลอดเลือดแดงโค้งหลอดเลือดและ pravoraspolozhennoy ที. ดี

สาเหตุหลักของการเกิดโรค

Tetralogy ของ Fallot - พยาธิวิทยาซึ่งจะเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการละเมิดของกระบวนการของการวางและการพัฒนาของระบบหัวใจและหลอดเลือดโดยประมาณ 2-8 สัปดาห์ที่ผ่านมา ของการพัฒนาของตัวอ่อน ว่ากันว่าสาเหตุของความผิดปกตินี้จะไม่เป็นที่รู้จักกันอย่างเต็มที่ บนมืออื่น ๆ บางส่วนของปัจจัยเสี่ยงนักวิจัยก็สามารถที่จะหา

ยกตัวอย่างเช่นพยาธิวิทยาอาจเกิดขึ้นในกรณีที่ในช่วงแรกของการตั้งครรภ์ผู้หญิงคนหนึ่งที่ได้รับความเดือดร้อนการติดเชื้อ (หัดเยอรมันโรคหัดไข้ผื่นแดงและบางคนอื่น ๆ ) การละเมิดบุ๊กและอวัยวะของทารกในครรภ์อาจจะเกี่ยวข้องกับยาเสพติดรวมทั้งยาเสพติดของฮอร์โมน, ยาเสพติดที่ถูกสะกดจิตและยากล่อมประสาท ได้รับยาเสพติดแอลกอฮอล์ยังมีผลต่อการก่อตัวของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด (CHD)

Tetralogy ของ Fallot บางครั้งการวินิจฉัยในเด็กที่มีความผิดปกติอื่น ๆ เช่นที่เรียกว่าอัมสเตอร์ดัมแคระแกร็น นี้เป็นโรคร้ายแรงที่จะมาพร้อมกับจากความผิดปกติจำนวนมากรวมถึง auricles เปลี่ยนรูป hypertrichosis, สายตาสั้น, ฝ่อประสาทตาผิดปกติของกระดูกสันหลังและชอบง.

ตามกฎการพัฒนาของโรคหัวใจเริ่มต้นที่ช่วงเวลาที่สำหรับหนึ่งหรือเหตุผลอื่น infundibulum หมุนทวนเข็มนาฬิกา อันเป็นผลมาจากการหมุนวาล์วของหลอดเลือดที่ไม่เหมาะสมจะเลื่อนและหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ตัวเองตั้งอยู่บนกะบัง interventricular กับการพัฒนาของลำต้นปอดของทารกในครรภ์ยาว, แคบและการเปลี่ยนแปลงเนื่องจากสถานที่ที่ไม่เหมาะสมของหลอดเลือดแดงใหญ่

การจำแนกประเภทของโรค

Tetralogy ของ Fallot ในเด็กสามารถแสดงโดยสี่ประเภทขึ้นอยู่กับการอุดตันของทางเดินที่ถูกต้องไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องของการส่งออก:

• ตัวอ่อนหรือชนิดแรกของ Tetralogy ของ Fallot - รูปแบบของพยาธิวิทยาซึ่งในการกระจัดยุ่งเหยิงกรวยเกิดขึ้นไปทางซ้ายและข้างหน้า แหวน fibrinous จะไม่พิการและพื้นที่มากที่สุดของตีบตั้งอยู่ในแหวนของกล้ามเนื้อ
• ประเภทที่สองหรือ Tetralogy hypertrophic ของ Fallot - ชนิดของพยาธิวิทยาที่มีไม่ได้เป็นเพียงการเคลื่อนที่ของพาร์ทิชัน (ตามที่อธิบายไว้ในกรณีที่ก่อนหน้านี้) แต่มันเป็นสัญลักษณ์ยั่วยวน การพัฒนาพื้นที่สูงสุดของตีบสังเกตในระดับของกรมไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
• ชนิดที่สามของพยาธิวิทยาในการแพทย์เรียกว่าท่อที่โดดเด่นด้วยการแบ่งรูปแบบผิดปกติของหลอดเลือดทั่วไปลำต้น อันเป็นผลมาจากการละเมิดดังกล่าวของโครงสร้างปกติการเปลี่ยนแปลงในกรวยปอด - มันกลายเป็นแคบและสั้นลง นอกจากนี้ยังมีความหลากหลายของโรคที่โดดเด่นด้วยปอดตีบและ hypoplasia แหวน fibrinous
• หลายองค์ประกอบรูปแบบที่สี่ของ Tetralogy ของ Fallot มักจะมาพร้อมกับการขยายอย่างมีนัยสำคัญผนังกรวย

คุณสมบัติ hemodynamics ในโรคนี้

การเปลี่ยนแปลงอะไรที่จะมาพร้อมกับการเกิดโรคหัวใจ? Tetralogy ของ Fallot ในกรณีใด ๆ สร้างความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตความรุนแรงของการที่จะถูกกำหนดโดยรูปแบบของการอุดตันของช่องทางขวาของท่อส่งออกเช่นเดียวกับการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงในกะบัง interventricular

ถ้าปอดตีบที่สำคัญและมีข้อบกพร่องผนังขนาดใหญ่จำนวนมากเลือดจากโพรงทั้งสองไหลเข้าเส้นเลือด แต่ในปอดหลอดเลือดแดงมีให้บริการน้อยกว่าปกติซึ่งกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของหลอดเลือดแดง hypoxemia ในรูปแบบที่รุนแรงของโรคนี้ในกระแสเลือดเข้าสู่ปอดหมุนเวียนจากเส้นเลือดใหญ่หรือผ่านทางหลักประกันหรือผ่าน arteriosus สิทธิบัตร ductus

หากผู้ป่วยมีการอุดตันในระดับปานกลางจะพัฒนาปัดซ้ายขวา - ในขณะที่มี atsianoticheskaya รูปแบบของการเกิดโรค แต่เป็นโรคที่มีความคืบหน้าอย่างต่อเนื่อง - คอลเลกชันแรกของเลือดกลายเป็นข้ามแล้วซ้ายขวาและโรคจะเปลี่ยนจากรูปทรงสีขาวในสีฟ้า (เขียว)

สิ่งที่มีอาการของโรคที่จะตามมาด้วย?

ภาพทางคลินิกของพยาธิสภาพนี้อาจจะแตกต่างกันเช่นเป็นส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับรูปร่างของโรค เช่นบางครั้ง Tetralogy ของ Fallot ในทารกแรกเกิดจะมาพร้อมกับอาการตัวเขียวได้ทำเครื่องหมาย ในกรณีนี้ทารกอาจต้องทนทุกข์ทรมานจากการหายใจถี่ในช่วงให้นม และน้ำหนักต่ำพบว่าในเดือนแรกของชีวิต ในทางตรงกันข้ามหากหลอดเลือดแดงตีบปอดในเด็กมีน้อยแล้วส่วนที่เหลือสภาพตัวเขียวจะไม่ได้สังเกตและดังนั้นในการวินิจฉัยโรคโดยลักษณะของพวกเขาไม่เสมอไปได้อย่างรวดเร็ว

ค่อนข้างบ่อยโจมตี hypoxic เกิดขึ้นกับพื้นหลังของกิจกรรมทางกายภาพ รัฐดังกล่าวจะมาพร้อมกับลมหายใจที่ลึกซึ้งและบ่อยครั้งมาก เด็กเริ่มร้องไห้กลายเป็นกระสับกระส่ายมาก ไซยาโนซิค่อยๆเพิ่มขึ้น ตามกฎสถานการณ์ดังกล่าวเป็นที่สังเกตในเด็กเล็กมีอาการที่เด่นชัดมากที่สุดปรากฏทุกเพศทุกวัยของทั้งสองและสี่เดือนระหว่าง

หาก Tetralogy ของ Fallot ในทารกแรกเกิดจะมาพร้อมกับการโจมตีที่รุนแรงอาจนำไปสู่ความเกียจคร้านทั่วไปและชัก บางครั้งทางพยาธิวิทยาจะนำไปสู่ความตาย เด็กบางครั้งในระหว่างการเล่นงานทางร่างกายสัญชาตญาณหมอบที่คาดคะเนลดเลือดไหลกลับระบบและช่วยเพิ่มความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดง

อาการพยาธิวิทยาพื้นฐาน - วงจรอุบาทว์ของตัวเขียวและหายใจมักตามมาด้วยการสูญเสียสติ ระดับของการขาดออกซิเจนและความรุนแรงของการโจมตีโดยตรงขึ้นอยู่กับระดับของการตีบของหลอดเลือดแดงปอด

มันก็ควรจะตั้งข้อสังเกตว่าภาพทางคลินิกเป็นกฎที่มีหลายขั้นตอนเพื่อเด็กที่เป็นอยู่ที่ดีเช่นเดียวกับบางช่วงหนักโดยเฉพาะ

• ตั้งแต่แรกเกิดถึง 6 เดือน ความจริงก็คือว่าในช่วงเวลานี้เด็กไม่ได้ใช้งานมากทางร่างกายและดังนั้นจึงเขียวและขาดออกซิเจนแสดงในระดับปานกลาง ธรรมชาตินี้ไม่ได้เสมอเด็กบางคนต้องทนทุกข์ทรมานเกือบจากวันแรกของชีวิต
• ขั้นตอนที่ยากที่สุด (จากมุมมองทางการแพทย์) พบว่าในช่วงเวลาตั้งแต่หกเดือนถึงสองปี การโจมตีพัฒนาเมื่อกล้ามเนื้อกระตุกขวาผืนไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้อง อันเป็นผลมาจากกล้ามเนื้อกระตุกของเลือดดำทั้งหมดจะถูกปล่อยลงสู่เส้นเลือดใหญ่ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของสมองขาดออกซิเจนที่รุนแรงมากขึ้น มักจะโจมตีเด็กเริ่มกึก - เขากลายเป็นกระสับกระส่าย สังเกตอาการตัวเขียวและหายใจลำบากบางครั้งไปยังจุดที่หมดสติ มักจะมีการปวด กระบวนการนี้ในกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นบนพื้นหลังของความเครียดทางอารมณ์หรือทางกายภาพ

ในอนาคตภาพทางคลินิกการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย ในทุกเพศทุกวัยที่มีอายุมากกว่าตัวเขียวเติบโตอย่างต่อเนื่อง (บางครั้งอย่างรวดเร็วบางครั้งช้า) แต่การโจมตีเกือบสมบูรณ์หายไป อิศวรลดลงและหายใจลำบากและปอดรูปแบบวงจรการไหลเวียนของหลักประกัน

วิธีการที่ทันสมัยของการวินิจฉัย

ธรรมชาติเพียงแพทย์ที่มีคุณภาพสามารถใส่เช่นการวินิจฉัยโรค Tetralogy ของ Fallot - พยาธิวิทยาที่ต้องมีการเก็บรวบรวมประวัติทางการแพทย์ที่สมบูรณ์และดำเนินการจำนวนของการศึกษาที่ได้รับการยืนยันไม่เพียง แต่การปรากฏตัวของมา แต่กำเนิด แต่ยังจะช่วยตรวจสอบรูปร่างของโรคที่รุนแรงของสุขภาพโดยรวมของเด็ก

ถ้าอาการวิจัยดังกล่าว:

• ประเมินเบื้องต้นรวมถึงคลื่นไฟฟ้า ในระหว่างขั้นตอนก็อาจจะตั้งข้อสังเกตสัญญาณของเกินพิกัดของบางส่วนของหัวใจเช่นเดียวกับการเจริญเติบโตมากเกินไป ตัวอย่างเช่นผลอาจแสดงอาการของโรคไซนัสหรือบล็อก AV
• Tetralogy ของ Fallot - พยาธิวิทยาที่สามารถมองเห็นในช่วงหน้าอกเอ็กซ์เรย์ ยกตัวอย่างเช่นข้อบกพร่องนี้จะมาพร้อมกับปูดของส่วนโค้งของด้านซ้ายและโพรงด้านขวาจะมีการสูญเสียการทำเครื่องหมายของแบบแผนปอด ในทารกแรกเกิดหัวใจวายในภาพรังสีในรูปร่างที่มักจะมีลักษณะคล้ายกับรองเท้าแตะ
• วิธีการให้ข้อมูลค่อนข้าง echocardiography ในระหว่างการศึกษานี้ได้อย่างถูกต้องสามารถประเมินขนาดของหัวใจห้องล่างขวาเช่นเดียวกับการกำหนดประเภทของพยาธิวิทยาในการประเมินระดับของการกวดขันของการไหลของการส่งออก โดยใช้วิธีการตรวจสอบนี้เหมือน ลิ้นหัวใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการศึกษา aortic วาล์วสภาพทั่วไปของวาล์ววัดเส้นผ่าศูนย์กลางของแหวนเส้นใย ความจริงก็คือว่าถ้าคุณไม่ได้ตรวจสอบหลอดเลือดตีบและเส้นเลือดใหญ่ได้รับการรักษาในตอนท้ายของการรักษาอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเช่นปอดบวม

ตามกฎการศึกษาที่อธิบายข้างต้นจะเพียงพอที่จะตรวจสอบว่าไม่สมประกอบเด็กเป็นปัจจุบัน Tetralogy ของ Fallot อย่างไร - การวินิจฉัยโรคที่ทำให้บางครั้งยากมากและอาจต้องใช้วิธีการเพิ่มเติมบางอย่าง

ยกตัวอย่างเช่นโรคหลอดเลือดหัวใจ angiography จะดำเนินการบางครั้งออก ขั้นตอนนี้เป็นสิ่งที่จำเป็นในการกำหนดตำแหน่งของเส้นเลือดหัวใจตีบและที่สำคัญตรวจสอบว่ามีความผิดปกติใด ๆ ที่เกี่ยวข้องเช่นเดียวกับการที่จะหาตรงกับชนิดของโรคหัวใจ

สวน - ขั้นตอนที่ซับซ้อนมากขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการเจาะโพรงหัวใจ การศึกษาครั้งนี้เป็นยาในกรณีที่คุณจะต้องวัดความดันในช่องด้านขวากำหนดระดับของออกซิเจนของเลือดในเส้นเลือด

Tetralogy ของ Fallot: การรักษา

ระบบการปกครองการรักษาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับรูปร่างของโรคและความรุนแรงของมัน ยาที่ใช้รักษาจะช่วยขจัดโจมตีและป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการกีดกันออกซิเจน

แช่ prostaglandin โดยปกติทารกแรกเกิดที่กำหนด ขั้นตอนนี้บางครั้งจะช่วยให้การเปิดท่อเลือดแดงอีกครั้ง หากทารกมีสัญญาณที่มองเห็นของการโจมตีก็จะแนะนำให้กดที่หัวเข่าของเขาไปที่หน้าอกของเขา เด็กทำ squats - ท่านี้จะช่วยให้หลีกเลี่ยงการโจมตี hypoxemic

ของเหลวในเส้นเลือดแนะนำเพื่อเติมเต็มปริมาณเลือด ในบางกรณีผู้ป่วยเด็กที่กำหนดมอร์ฟีน หากจำเป็นให้ความดันโลหิตจะเพิ่มขึ้นตาม phenylephrine และคีตา (สารคำและมีผลกดประสาท) ป้องกันไม่ให้อาการกำเริบบางครั้งจะช่วยให้ propranolol

บางครั้งป้องการบำบัดด้วยออกซิเจนดำเนินการ แต่ก็เป็นที่น่าสังเกตว่าผลของการรักษานี้คือค่อนข้างอ่อน

การผ่าตัดแบบประคับประคอง

ธรรมชาติยาเสพติดต่างๆสามารถบรรเทาสภาพของเด็ก แต่ยาไม่สามารถบันทึกผู้ป่วยจากโรคดังกล่าวเป็นอันตรายเป็น Tetralogy ของ Fallot การดำเนินงานคือไกลโดยวิธีเดียวที่จะขจัดข้อบกพร่อง เฉพาะการผ่าตัดสามารถให้เด็กมีโอกาสสำหรับการเติบโตขึ้นและตอบสนองชีวิตปกติ

วันนี้มีสองวิธีหลักของการผ่าตัดรักษา การผ่าตัดแบบประคับประคองคือการกำหนดประเภทต่างๆเว็บไซต์ mezharterialnyh ที่ช่วยให้คุณสามารถเรียกคืนการไหลเวียน ยกตัวอย่างเช่นขั้นตอนที่นิยมมากที่สุดในวันนี้คือการจัดเก็บภาษีของ anastomosis podklyuchichnolegochnogo ในระหว่างขั้นตอน หลอดเลือดแดง subclavian ใช้เทียมพิเศษควบคู่ไปกับปอดหลอดเลือดแดงฝ่ายเดียว

การผ่าตัดที่รุนแรงในการรักษา

แพทย์แนะนำให้เร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ที่จะดำเนินการผ่าตัดที่รุนแรงที่จะให้ผลดีมาก โดยปกติขั้นตอนดังกล่าวจะดำเนินการทุกเพศทุกวัย 6 เดือนระหว่าง 3 ปี - ในช่วงเวลานี้จะมีประสิทธิภาพมากที่สุด (ถ้าเราพิจารณาขั้นตอนต่อไปของการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเด็ก)

การรักษาที่รุนแรงคือเพื่อให้การแก้ไขของโครงสร้างที่ผิดปกติ ใช้แพทช์ปิดศัลยแพทย์ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องปอดส่วนที่ตีบตันขยายตัวของหลอดเลือดแดง แน่นอนขั้นตอนที่มีความซับซ้อน แต่เพราะมันสามารถถือเพียงศัลยแพทย์หัวใจที่มีคุณสมบัติเหมาะสม

Tetralogy ของ Fallot: การพยากรณ์โรคของผู้ป่วย

ของหลักสูตรแรกของพ่อแม่ทุกลูกค้าที่สนใจด้วยเช่นโรค Tetralogy ของ Fallot ในเด็ก - พยาธิวิทยาที่ร้ายแรงมากไม่สนใจมันในกรณีใด ๆ เป็นไปไม่ได้

เป็นที่เข้าใจว่าหลักสูตรของโรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการตีบปอด ถ้าเรามีการพูดคุยเกี่ยวกับสถิติแล้วน่าเสียดายที่เกือบหนึ่งในสี่ของเด็กที่ตายในปีแรกของพวกเขา โดยไม่ต้องผ่าตัดอายุเฉลี่ยของเด็กที่อาศัยอยู่กับโรคเป็น 12 ปี เพียงประมาณ 5% มีชีวิตอยู่ได้ถึง 40 ปีที่มีการวินิจฉัยว่าเป็น Tetralogy ของ Fallot พิการปัญหาพัฒนาการการควบคุมอย่างต่อเนื่องและมีคุณภาพดีของชีวิต - นี้คือสิ่งที่น่าเสียดายที่ต้องเผชิญกับผู้ป่วยผู้ใหญ่

ทางเลือกของหลักสูตรมี อย่าลืมเกี่ยวกับการรักษาผ่าตัดซึ่งมักจะถูกกำหนดไว้สำหรับเด็กที่มีการวินิจฉัยของ "Tetralogy ของ Fallot." หลังการผ่าตัดเด็กมักจะหายไปอย่างรวดเร็วการพัฒนาตามปกติยังสามารถที่จะทนต่อการออกกำลังกายหนัก สังเกตเห็นรูปแบบ - การผ่าตัดต่อไปในชีวิตไม่ให้ผลที่ดีดังกล่าวในอนาคตเช่นการดำเนินการดำเนินการอยู่ในวัยเด็ก

ผู้ป่วยที่มีความผิดปกตินี้แม้หลังจากที่เสร็จสิ้นการบำบัดควรได้รับการตรวจสุขภาพปกติที่ศัลยแพทย์หัวใจและโรคหัวใจ ก่อนขั้นตอนการผ่าตัดและทันตกรรมใด ๆ ที่ผู้ป่วยต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษในการสั่งซื้อเพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยงของเยื่อบุหัวใจอักเสบ ธรรมชาติมีข้อกำหนดอื่น ๆ ที่มีข้อ จำกัด ในการใช้ชีวิตของผู้ป่วยที่แพทย์จะต้องบอก