Polycythemia เป็นความจริง สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

Polycythemia เป็นโรคที่สามารถระบุได้โดยการมองเฉพาะที่ใบหน้าของบุคคลเท่านั้น และหากคุณยังคงทำการตรวจวินิจฉัยอยู่จะไม่มีข้อสงสัยเลย ในวรรณกรรมทางการแพทย์คุณสามารถหาชื่ออื่น ๆ สำหรับพยาธิวิทยานี้: erythremia, โรค Vaquez โดยไม่คำนึงถึงระยะที่เลือกโรคนั้นเป็นภัยคุกคามร้ายแรงต่อชีวิตมนุษย์ ในบทความนี้เราจะอธิบายกลไกของการเกิดอาการเบื้องต้นขั้นตอนและวิธีการรักษาที่แนะนำ

ข้อมูลทั่วไป

polycythemia ที่แท้จริงเรียกได้ว่าเป็น มะเร็ง เม็ดเลือดขาวที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงในปริมาณที่มากเกินไป ในระดับที่น้อยกว่าองค์ประกอบของเอนไซม์อื่น ๆ ได้แก่ เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้น

เซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดงอื่น ๆ ) จะอิ่มตัวเซลล์ทั้งหมดของร่างกายมนุษย์ด้วยออกซิเจนโดยนำออกจากปอดไปยังระบบของอวัยวะภายใน พวกเขายังมีหน้าที่ในการเอาก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ออกจากเนื้อเยื่อและเคลื่อนย้ายไปยังปอดเพื่อการหายใจออก

เม็ดเลือดขาวถูกผลิตขึ้นอย่างต่อเนื่องในไขกระดูก เป็นชุดของเนื้อเยื่อสปองจิฟอร์มที่อยู่ภายในกระดูกและรับผิดชอบต่อกระบวนการของการสร้างเม็ดเลือด

เม็ดเลือดขาวเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อต่างๆ เกล็ดเลือดเป็นชิ้นส่วนเซลล์นิวเคลียร์ที่ทำให้เกิดมะเร็งในตัว พวกเขามีความสามารถในการติดกันและอุดตันหลุมจึงหยุดเลือดออก

polycythemia จริงเป็นลักษณะการผลิตที่มากเกินไปของเซลล์เม็ดเลือดแดง

ความชุกของโรค

พยาธิวิทยานี้มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยผู้ใหญ่ แต่อาจเกิดขึ้นในวัยรุ่นและเด็ก เป็นเวลานานอาการไม่สามารถทำให้ตัวเองรู้สึกว่ามันคือไม่มีอาการ จากการศึกษาพบว่าอายุเฉลี่ยของผู้ป่วยแตกต่างกันไปในช่วง 60 ถึง 79 ปี คนหนุ่มป่วยบ่อย แต่ก็เจ็บป่วยมากขึ้น ในตัวแทนของเพศที่แข็งแกร่งขึ้นตามข้อมูลทางสถิติ polycythemia มีการวินิจฉัยหลายครั้งบ่อยครั้งมากขึ้น

การเกิดโรค

ส่วนใหญ่ปัญหาสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดง เป็นผลให้เลือดกลายเป็นหนามากเกินไป

ในทางกลับกันความหนืดที่เพิ่มขึ้นกระตุ้นให้เกิดการสะสมของก้อน (thrombi) พวกเขาสามารถรบกวนการไหลเวียนของเลือดตามปกติผ่านทางหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ สถานการณ์นี้มักทำให้เกิดจังหวะและหัวใจวาย สิ่งที่เป็นที่ไหลเลือดหนาหลายครั้งช้ากว่าผ่านทางหลอดเลือด หัวใจต้องพยายามอย่างมากที่จะผลักดันมันอย่างแท้จริง

การไหลเวียนของเลือดลดลงไม่อนุญาตให้อวัยวะภายในได้รับปริมาณออกซิเจนที่จำเป็น นี้เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของหัวใจวาย, ปวดหัว, pectoris angina, ความอ่อนแอและปัญหาสุขภาพอื่น ๆ ที่ไม่ได้แนะนำให้ละเว้น

การจำแนกโรค

• I. ระยะเริ่มแรก

1. มีอายุตั้งแต่ 5 ปีขึ้นไป
2. ม้ามมีขนาดปกติ
3. การตรวจเลือดแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงในระดับปานกลาง
4. ภาวะแทรกซ้อนมักไม่ได้รับการวินิจฉัย

• II A. ระยะ Polycythemic

1. ระยะเวลา 5 ถึง 15 ปี
2. มีการเพิ่มขึ้นของอวัยวะบางอย่าง (ม้าม, ตับ), เลือดออกและการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
3. ไม่มีส่วนใดส่วนหนึ่งของกระบวนการเนื้องอกในม้ามตัวเอง
4. เลือดออกอาจทำให้เกิดการขาดธาตุเหล็กในร่างกายได้
5. ในการวิเคราะห์เลือดมีเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ

• II B. ระยะ Polycythemic กับ metaplasia myeloid ของม้าม

1. การวิเคราะห์แสดงเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวยกเว้น lymphocytes
2. มี กระบวนการเนื้องอก ในม้าม
3. ในภาพทางคลินิกมีการพร่อง, การเกิดลิ่มเลือด, การตกเลือด
4. ในไขกระดูกมีการแผลเป็นทีละน้อย

• III ภาวะโลหิตจาง

1. ในเลือดมีเม็ดเลือดขาวลดลงเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาวลดลง
2. มีการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในขนาดของม้ามและตับ
3. ขั้นตอนนี้เป็นกฎพัฒนา 20 ปีหลังจากการยืนยันการวินิจฉัย
4. โรคสามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันหรือเรื้อรัง

สาเหตุของโรค

แต่น่าเสียดายที่ในปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญไม่สามารถพูดได้ว่าปัจจัยใดที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคดังกล่าวเป็น polycythemia เป็นความจริง

ส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเป็นทฤษฎีทางพันธุกรรมของไวรัส ตามที่เธอไวรัสพิเศษ (มีประมาณ 15 ของพวกเขาทั้งหมด) จะนำเข้าสู่ร่างกายมนุษย์และภายใต้อิทธิพลของปัจจัยบางอย่างที่ส่งผลเสียต่อการป้องกันภูมิคุ้มกันแทรกซึมเข้าไปในเซลล์ของไขกระดูกและต่อมน้ำหลือง จากนั้นแทนการเจริญเติบโตที่เหมาะสมเซลล์เหล่านี้จะเริ่มแบ่งตัวและคูณให้รวดเร็วทำให้เป็นเศษใหม่

ในทางกลับกันสาเหตุของ polycythaemia อาจจะซ่อนตัวอยู่ในพันธุกรรมพันธุกรรม นักวิทยาศาสตร์ได้พิสูจน์ให้เห็นว่าโรคนี้มีความอ่อนไหวต่อญาติสนิทของคนป่วยและคนที่มีโครงสร้างโครโมโซมบกพร่อง

predisposing กับลักษณะของโรคปัจจัย

• การฉายรังสีเอกซ์เรย์รังสี
• การติดเชื้อในช่องท้อง
• ไวรัส
• วัณโรค
• การผ่าตัด
• ความเครียดบ่อยครั้ง
• การใช้ยาบางกลุ่มในระยะยาว

ภาพทางคลินิก

เริ่มต้นด้วยขั้นตอนที่สองของการพัฒนาของโรคตัวอักษรระบบทั้งหมดของอวัยวะภายในมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ด้านล่างเราแสดงความรู้สึกส่วนตัวของผู้ป่วย

• ความอ่อนแอและความรู้สึกอ่อนล้า
• เพิ่มการขับเหงื่อ
• ลดประสิทธิภาพในการทำเครื่องหมาย
• ปวดศีรษะรุนแรง
• ความจำเสื่อม

polycythemia จริงยังสามารถมาพร้อมกับอาการต่อไปนี้ ในแต่ละกรณีความรุนแรงของพวกเขาแตกต่างกันไป

• การขยายหลอดเลือดดำและการเปลี่ยนสีผิว ผู้ป่วยรายงานการมีเส้นเลือดขยายใหญ่ขึ้น ด้วยโรคนี้ผิวมีลักษณะเป็นสีแดง - เชอร์รี่สีโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนที่เปิดของร่างกาย (ลิ้นมือและใบหน้า) ริมฝีปากเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินดวงตาเหมือนเลือด การเปลี่ยนแปลงรูปลักษณ์นี้เกิดจากการเติมอิเลคทรอนิคส์บนผิวน้ำให้ล้นและทำให้ความคืบหน้าชะลอตัว
• คันคัน อาการนี้พบได้ใน 40% ของกรณี
• Erythromelalgia (ปวดเมื่อยในระยะสั้นที่ปลายนิ้วและนิ้วเท้าซึ่งมาพร้อมกับการทำให้ผิวแดง) ภาวะฉุกเฉินของอาการนี้เกี่ยวข้องกับเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือดในเลือดและการสะสมของจุลินทรีย์
• เพิ่มขนาดของม้าม
• ลักษณะของแผลในกระเพาะอาหาร เนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดเล็ก ๆ เยื่อเมือกของอวัยวะจึงสูญเสียความต้านทานต่อ Helicobacter pylori
• เลือดอุดตัน สาเหตุของการเกิดขึ้นของพวกเขาจะอธิบายโดยความหนืดเพิ่มขึ้นของเลือดและการเปลี่ยนแปลงในผนังหลอดเลือด ตามกฎสถานการณ์ดังกล่าวนำไปสู่การละเมิดการไหลเวียนโลหิตในแขนขาต่ำสมองและหลอดเลือดหัวใจ
• ปวดที่ขา
• มีเลือดออกมากจากเหงือก

การวินิจฉัย

แพทย์ทุกคนจะเก็บรวบรวม anamnesis เต็มรูปแบบ เขาสามารถถามคำถามที่ชัดเจน: เมื่อมีอาการไม่สบาย / ไม่สบาย / รู้สึกไม่สบายเจ็บปวด ฯลฯ มีความสำคัญเท่าเทียมกันในการระบุอาการป่วยเป็นโรคเรื้อรังพฤติกรรมที่ไม่ดีการติดต่อกับสารเป็นพิษ

จากนั้นจะทำการตรวจร่างกาย ผู้เชี่ยวชาญกำหนดสีผิว ผ่าน palpation และเคาะเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของม้ามหรือตับ

เพื่อยืนยันการเกิดโรคการตรวจเลือดถือเป็นข้อบังคับ หากผู้ป่วยมีพยาธิสภาพแบบนี้ผลการทดสอบจะเป็นดังนี้:

• เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงขึ้น
• พารามิเตอร์ที่เพิ่มขึ้นของ hematocrit (เปอร์เซ็นต์ของเม็ดเลือดแดง)
• ตัวบ่งชี้ที่สูงของฮีโมโกลบิน
• ระดับ erythropoietin ต่ำ ฮอร์โมนนี้มีหน้าที่ในการกระตุ้นไขกระดูกในกระบวนการผลิตเม็ดเลือดแดงใหม่

การวินิจฉัยยังเกี่ยวข้องกับความทะเยอทะยานของสมองและการตรวจชิ้นเนื้อ ตัวแปรแรกของการศึกษานี้เกี่ยวข้องกับการสุ่มตัวอย่างส่วนที่เป็นของเหลวในสมองและการตรวจชิ้นเนื้อ - ส่วนประกอบที่เป็นของแข็ง

polycythemia โรคได้รับการยืนยันโดยการทดสอบการกลายพันธุ์ของยีน

สิ่งที่ควรจะรักษา?

สมบูรณ์เอาชนะโรคดังกล่าวเป็น polycythemia เป็นจริงก็เป็นไปไม่ได้ นั่นคือเหตุผลที่การบำบัดเน้นเฉพาะในการลดอาการทางคลินิกและลดภาวะแทรกซ้อนที่เป็นลิ่มเลือดอุดตัน

ในตอนแรกผู้ป่วยจะได้รับการเจาะเลือด ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการกำจัดเลือดจำนวนเล็กน้อย (จาก 200 และประมาณ 400 มิลลิลิตร) เพื่อรักษาโรค มันเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อทำให้ปกติพารามิเตอร์เชิงปริมาณของเลือดและลดความหนืดของ

ผู้ป่วยมักจะสั่ง "แอสไพริน" เพื่อลดความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดชนิดต่างๆ

เคมีบำบัดใช้เพื่อรักษาระดับน้ำตาลในเลือดปกติเมื่อมีอาการคันรุนแรงหรือมีภาวะ thrombocytosis เพิ่มขึ้น

การปลูกถ่ายไขกระดูกในโรคนี้เป็นเรื่องที่หายากมากเนื่องจากพยาธิวิทยาในกรณีที่การรักษาอย่างเพียงพอไม่ได้ร้ายแรง

มีความจำเป็นต้องแจ้งให้ทราบล่วงหน้าโครงการคอนกรีตหรือแผนในแต่ละกรณีได้รับการคัดเลือกเป็นรายบุคคล การบำบัดที่กล่าวมาข้างต้นเป็นเพียงเพื่อวัตถุประสงค์ในการให้ข้อมูลเท่านั้น ไม่ควรพยายามที่จะรับมือกับโรคนี้ด้วยตัวคุณเอง

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

โรคนี้ร้ายแรงมากดังนั้นอย่าละเลยการรักษาของเขา มิฉะนั้นความน่าจะเป็นของภาวะแทรกซ้อนที่ไม่พึงประสงค์เพิ่มขึ้น เหล่านี้รวมถึงต่อไปนี้:

• เลือดอุดตัน สาเหตุของกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้สามารถถูกซ่อนไว้ในการเพิ่มความหนืดของเลือดเพิ่มจำนวนตัวแดงและเกล็ดเลือด
• Urolithiasis และโรคเกาต์
• มีเลือดออกแม้จะมีการแทรกแซงการผ่าตัดเล็กน้อย ตามปกติแล้วคุณต้องจัดการกับปัญหาดังกล่าวหลังจากการสกัดฟัน

ภาพ

โรค Vaquez เป็นโรคที่หาได้ยาก อาการที่เกิดขึ้นในระยะแรก ๆ ของการพัฒนาควรเป็นโอกาสสำหรับการตรวจร่างกายและการรักษาภายหลัง ในกรณีที่ไม่มีการรักษาอย่างเพียงพอหากยังไม่ได้รับการวินิจฉัยโรคอย่างทันท่วงทีความตายจะเกิดขึ้น สาเหตุหลักของการเสียชีวิตเป็นภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดส่วนใหญ่หรือการเปลี่ยนแปลงของโรคเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง อย่างไรก็ตามการรักษาด้วยความสามารถและการยึดมั่นอย่างเคร่งครัดต่อคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์จะช่วยยืดอายุของผู้ป่วยได้ (โดยประมาณ 15-20 ปี)

เราหวังว่าข้อมูลทั้งหมดที่นำเสนอในบทความนี้จะมีประโยชน์ต่อคุณอย่างแท้จริง มีสุขภาพดี!