Amyloidosis - มันคืออะไร? amyloidosis: สาเหตุอาการการรักษาวินิจฉัย

amyloidosis - มันคืออะไร? มันเป็น โรคของการเผาผลาญโปรตีนซึ่งในการก่อตัวและการสะสมในเนื้อเยื่อและอวัยวะของสารโปรตีน polysaccharide เฉพาะต่างๆ - amyloid

การพัฒนาของโรค

พัฒนา amyloidosis (สิ่งที่เป็น - เราได้เห็นแล้ว) ในการละเมิดการสังเคราะห์โปรตีนในระบบ reticuloendothelial พลาสม่า การสะสมของโปรตีนที่ผิดปกติ โปรตีนเหล่านี้เป็นหลักแอนติเจนและก่อให้เกิดโรคภูมิแพ้คล้ายกับการก่อตัวของ autoantibodies

จากนั้นแอนติบอดีเหล่านี้เพื่อแอนติเจนและตอบสนองโปรตีน grubodispersionnye ตกตะกอน ตั้งแต่การก่อตัวของ amyloid วัสดุนี้จะเก็บไว้ในผนังหลอดเลือดและอวัยวะที่แตกต่างกัน ทยอยสะสม, amyloid นำไปสู่การตายของร่างกาย

ประเภทของ amyloidosis เหตุผล

มีหลายประเภทของ amyloidosis มี สาเหตุของการเกิดโรคขึ้นอยู่กับสิ่งที่ประเภทของ amyloidosis โดยตรง มันคืออะไร? การจำแนกประเภทจะดำเนินการตามที่โปรตีนพื้นฐานซึ่งประกอบด้วยซ่าน amyloid ด้านล่างนี้เป็นมุมมองของการเกิดโรค

1. amyloidosis ประถม (AL-amyloidosis) เมื่อการพัฒนาในพลาสม่าปรากฏโซ่แสงอิมมูโนที่ผิดปกติซึ่งมีความสามารถที่จะชำระในเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกาย การเปลี่ยนแปลงในทำนองเดียวกันในช่วงพลาสมาเซลล์ ของหลาย myeloma macroglobulinemia Waldenströmของ hypergammaglobulinemia โมโนโคลนอล
2. amyloidosis รอง (AA-amyloidosis) ในกรณีนี้มีการเปิดตัวที่มากเกินไปของโปรตีนตับ alpha-globulin นี้โปรตีนระยะเฉียบพลันที่มีการสังเคราะห์ในการอักเสบเรื้อรัง นี้เป็นไปได้ในการเกิดโรคต่างๆเช่นโรคไขข้ออักเสบ, โรคมาลาเรีย, ผู้ป่วย, กระดูกอักเสบ, โรคเรื้อนวัณโรค
3. amyloidosis ครอบครัว (AF-amyloidosis) มันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีมรดก autosomal ถอย มันจะเรียกว่าไข้เมดิเตอร์เรเนียนครอบครัวสม่ำเสมอหรือ paroxysmal poliserozita แสดงนี้โจมตีโรคไข้เกิดอาการปวดท้องผื่นผิวหนังอักเสบและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
4. ฟอกเลือด amyloidosis (AH-amyloidosis) มันจะเชื่อมต่อกับความจริงที่ว่าโปรตีนเบต้า 2 microglobulin MHC ในคนที่มีสุขภาพดีจะถูกกำจัดโดยไตและมันก็ไม่ได้กรองในการฟอกเลือดและอื่น ๆ คือการสะสมในร่างกาย
5. AE-amyloidosis มันคือการพัฒนาโรคมะเร็งบางชนิดเช่นต่อมไทรอยด์
6. amyloidosis ชรา

อาการ

เมื่อการวินิจฉัยของ "Amyloidosis" อาการขึ้นอยู่กับการแปลของเงินฝาก ด้วยความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินอาหารที่สามารถสังเกตลิ้นขยายฟังก์ชั่นการกลืนลดอาการท้องผูกหรือท้องเสีย อาจจะมีเงินฝากเนื้องอก-amyloid ในลำไส้หรือกระเพาะอาหาร

amyloidosis ของลำไส้มาพร้อมกับความรู้สึกของความหนักเบาและไม่สบายอาจจะมีอาการปวดท้องอ่อน ๆ ถ้าหลงโดยตับอ่อนเป็นปัจจุบันอาการเช่นเดียวกับในตับอ่อน หากการบาดเจ็บที่ตับสังเกตของมันเพิ่มขึ้น, คลื่นไส้, พ่นอาเจียนชักโรคดีซ่าน

ระบบทางเดินหายใจ amyloidosis ปรากฏเป็นดังนี้:

• เสียงแหบแห้ง;
• อาการของโรคหลอดลมอักเสบ;
• amyloidosis เนื้องอกในปอด

อาการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นใน amyloidosis ของระบบประสาท:

• รู้สึกเสียวซ่าหรือการเผาไหม้ความรู้สึกในแขนขาชา (polyneuropathy ต่อพ่วง);
• ปวดศีรษะเวียนศีรษะ;
• ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูด (กลั้นปัสสาวะ, อุจจาระ)

amyloidosis - สิ่งที่มันเป็นสาเหตุและอาการของเราได้รับการตรวจสอบ ตอนนี้เราดูที่วิธีการวินิจฉัยโรคและสิ่งที่วิธีการของการรักษาอยู่

การวินิจฉัย

เช่นในโรค amyloidosis การวินิจฉัยโรคที่มีความซับซ้อน ได้รับการแต่งตั้งโดยห้องปฏิบัติการและฮาร์ดแวร์วิจัย

ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการการตรวจสอบโดยทั่วไปของเลือดเพิ่มขึ้นในการสังเกต ESR, เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดลดลงนับ การวิเคราะห์ทั่วไปของโปรตีนในปัสสาวะมีอยู่ในตะกอน - ถังเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดง ใน coprogram นำเสนอจำนวนมากของแป้งไขมันและกล้ามเนื้อ ในทางชีวเคมีในเลือดในแผลของตับเปิดเผยเพิ่มคอเลสเตอรอลบิลิรูบินด่าง phosphatase

ใน amyloidosis หลักในปัสสาวะและเลือดพลาสมาแสดงให้เห็นว่ามีเนื้อหาสูงของ amyloid เมื่อรองในระหว่างการทดสอบในห้องปฏิบัติการแสดงสัญญาณของการอักเสบเรื้อรัง

นอกจากนี้ยังดำเนินมาตรการวินิจฉัยอื่น ๆ :

• การตรวจเอ็กซ์เรย์;
• echocardiography (ในกรณีของอาการหัวใจวายสงสัย);
• การตรวจการทำงานด้วยสี;
• ร่างกายการตรวจชิ้นเนื้อ

การรักษา

เมื่อโรคจะดำเนินการรักษาผู้ป่วยนอก amyloidosis ซึ่งมีเงื่อนไขที่รุนแรงเช่นโรคไตวายเรื้อรังหรือโรคหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงได้รับการรักษาในโรงพยาบาล

ใน amyloidosis หลักได้รับการแต่งตั้งยาเสพติดเช่น "มาลาเรีย" "Melphalan" "prednisolone", "โคลชิซิน" ในตอนแรก

ใน amyloidosis รองรักษาโรคเช่นกระดูกอักเสบวัณโรคเยื่อหุ้มปอด empyema et al., อาการทั้งหมด amyloidosis มักจะหายไปหลังจากการรักษา

ถ้าโรคพัฒนาเป็นผลมาจากไตฟอกเลือดแล้วเช่นผู้ป่วยจะถูกโอนไปล้างไตทางช่องท้อง

ในกรณีของยาสารท้องเสียใช้เช่น "subnitrate บิสมัท" หรือตัวแทนการดูดซับ

พวกเขายังอาจจะรักษาตามอาการ:

• เตรียมลดความดัน;
• วิตามิน, ยาขับปัสสาวะ;
• ถ่ายพลาสม่า, ฯลฯ

นอกจากนี้ยังอาจนำมาใช้และการผ่าตัดรักษา amyloidosis ของม้ามอาจถอยหลังการกำจัดของอวัยวะ ในกรณีส่วนใหญ่นี้นำไปสู่การปรับปรุงในสภาพของผู้ป่วยและลดการก่อตัวของ amyloid

อาหาร

amyloidosis ต้องรับประทานอาหารอย่างต่อเนื่อง กับการพัฒนาของโรคไตเรื้อรังควร จำกัด การบริโภคเกลือและอาหารที่มีโปรตีนเช่นเนื้อสัตว์ปลาไข่ หากพัฒนาเรื้อรัง โรคหัวใจล้มเหลว ควรจะแยกออกจากอาหารเกลือรมควันและอาหารหมักดอง

amyloidosis การเต้นของหัวใจ

โรคนี้จะเรียกว่า amyloid cardiomyopathy กับการพัฒนาของเขา amyloid ทับถมสามารถเกิดขึ้นใน myocarditis, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, เยื่อบุหัวใจอักเสบหรือบนผนังของเส้นเลือดและหลอดเลือดหัวใจ เหตุผลในการเกิดโรคหัวใจนี้อาจจะ amyloidosis ประถมมัธยมหรือครอบครัว บ่อยครั้งที่ amyloidosis ของหัวใจ - มันไม่ได้เป็นโรคบางแห่งและจะมีการพัฒนาในแบบคู่ขนานกับ amyloidosis ของปอด, ไต, ลำไส้หรือม้าม

อาการของ amyloidosis การเต้นของหัวใจ

บ่อยครั้งที่อาการของโรคนี้จะคล้ายกับ cardiomyopathy hypertrophic หรือโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ ในระยะเริ่มแรกอาการจะคลุมเครือ อาจพบความหงุดหงิดและความเหนื่อยล้าบางคนสูญเสียน้ำหนัก, บวมของเนื้อเยื่อและเวียนศีรษะ

การเสื่อมสภาพคมชัดมักจะเกิดขึ้นหลังจากความเครียดใด ๆ หรือการติดเชื้อทางเดินหายใจ หลังจากนั้นปรากฏตามปกติหัวใจ pectoris ประเภทปวดแน่นหน้าอก, จังหวะ, บวมเด่นชัดหายใจขยายตับ ความดันโลหิตมักจะลดลง

โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วและคุณสมบัติที่โดดเด่นของมันคือความต้านทาน (ต้านทาน) เพื่อการบำบัด ในกรณีที่รุนแรงผู้ป่วยอาจพบน้ำในช่องท้อง (การสะสมของของเหลวใน ช่องท้อง) หรือปริมาตรน้ำเยื่อ เนื่องจาก amyloid แทรกตัวเข้าไปพัฒนา bradycardia ไซนัส นี้สามารถนำไปสู่การเสียชีวิตอย่างกะทันหัน

ภาพ

ที่หัวใจ amyloidosis การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี หัวใจล้มเหลวในการเกิดโรคนี้ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและความตายใกล้เข้ามา ในรัสเซียไม่มีศูนย์เฉพาะการจัดการกับปัญหานี้