โรคฟอน Willebrand ของ

Angiohemophilia หรือในคำอื่น ๆ โรคฟอน Willebrand ของ (เขียนเกี่ยวกับเธอ "atrombotsitopenicheskaya จ้ำ") - โรคเลือดโดดเด่นด้วยการลดลงของการแข็งตัวของเลือดและเป็นกรรมพันธุ์ใน autosomal เด่นหรือด้อยลักษณะ automno พยาธิสภาพนี้เกิดขึ้นกับความถี่ของ 1: 1000 อายุขัย ของผู้ป่วยจะไม่ลดลง แต่ยังมีโอกาสสูงในการพัฒนาเลือดออกที่คุกคามชีวิต

สาเหตุของโรคนี้คือการขาดสารเฉพาะ (ฟอน Willebrand ปัจจัย) ที่มีอยู่ในผนังของเรือและการให้บริการเป็นโคลงและขนย้ายของปัจจัย VIII (Antihemophilic globulin หรือ A) ของระบบการแข็งตัวของเลือด เป็นผลจากการรบกวนของเกล็ดเลือดยึดเกาะกับผนังของหลอดเลือดเกาะติดกันของพวกเขากับคนอื่นลดลงจำนวนเซลล์ในเลือดและการแข็งตัวของเลือดออกเพิ่มขึ้นเวลา

โรค von Willebrand มีหลายประเภท

ชนิดที่ 1 มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยจำนวนไม่เพียงพอของปัจจัยฟอน Willebrand กับโครงสร้างทางเคมีไม่เปลี่ยนแปลง มันเกิดขึ้นในประมาณ 75% ของผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัย รูปแบบที่โดดเด่นของมรดก autosomal

ประเภท 2. การเปลี่ยนแปลงที่ส่งผลกระทบต่อโครงสร้างเชิงพื้นที่ของปัจจัยฟอน Willebrand ในระดับความเข้มข้นในเลือดปกติ ข้อสังเกตทางคลินิกใน 5-15% ของผู้ป่วย มีให้บริการหลายชนิดย่อย (A, B, M, N) มรดกสามารถไหลทั้ง autosomal เด่นและลักษณะด้อย autosomal

ประเภท 3. รูปแบบการไหลที่ยากที่สุด มันโดดเด่นด้วยระดับที่ต่ำมากของปัจจัยในการ VWF พลาสม่า (น้อยกว่า 10% ของปกติ) การวินิจฉัยน้อยกว่า 5% ของผู้ป่วย มรดกเกิดขึ้นในลักษณะที่ autosomal ถอย

ชนิดเกล็ด เนื่องจากการกลายพันธุ์ที่ได้รับการสืบทอดมาในประเภท autosomal ที่โดดเด่นมีการละเมิดของเกล็ดเลือดรับโครงสร้างที่ซับซ้อนผูกพันปัจจัยฟอน Willebrand

ที่ได้มาประเภท มันเกิดขึ้นในหลักสูตรของชีวิตเป็นผลมาจากกระบวนการ autoimmune ที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ autoantibodies ในเลือดฟอน Willebrand ปัจจัย

เนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่ามีหลายชนิดชนิดของโรคฟอน Willebrand ภาพทางคลินิกอาจจะมีความหลากหลายมาก ดาวน์ซินโดร Hemorrhagic อาจแตกต่างจากรูปแบบอ่อนที่มีความเด่นของจมูกและเหงือกมีเลือดออกในรูปแบบที่รุนแรงที่เกิดขึ้นกับมดลูกหนักและ เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร ในเด็กโรคสามารถที่น่าสงสัยว่ามีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองจากจมูกและรอยช้ำบ่อยบนผิว ตั้งแต่สืบทอดโรคไม่ยึดติดกับโครโมโซมเพศน่าจะเป็นของการกดปุ่มเดียวกันสำหรับทั้งสองเพศ แต่ผู้หญิงเนื่องจากลักษณะรัฐธรรมนูญและร่างกายของสิ่งมีชีวิตโรคยากที่จะทน มักจะพัฒนา menorrhagia บั่นทอนโอกาสสูงในการตกเลือดหลังคลอด นี้สามารถนำไปสู่การเกิดขึ้นของโรคโลหิตจางโพสต์ hemorrhagic นอกจากนี้ยังมีโอกาส gemoartrozov ขนาดเล็กไม่นำไปสู่การละเมิดที่ร้ายแรงของการทำงานของมอเตอร์

วิธีการวินิจฉัยโรคฟอน Willebrand?

นี้เป็นกระบวนการที่ค่อนข้างง่าย การวินิจฉัยของโรคเกิดขึ้นบนพื้นฐานของกลุ่มตัวอย่างที่มีประโยชน์มากมายกำหนดสถานะของหลอดเลือด; การวิเคราะห์เลือดซึ่งระบุระดับของกิจกรรมของฟอน Willebrand ปัจจัยความเร็วการแข็งตัวของเลือด, การแสดงตนเป็นไปได้ของ autoantibodies ในพลาสมาเลือด มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะยื่นอุทธรณ์ต่อคำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อตรวจสอบลักษณะของมรดกและความเสี่ยงของการเกิดโรคในรุ่นต่อมาที่

โรค Willebrand สามารถได้รับการปฏิบัติบนพื้นฐานของวิธีการเฉพาะและไม่เฉพาะเจาะจง เมื่อวิธีการที่ไม่เฉพาะเจาะจงใช้กล เลือดออกหยุด haemostatics ท้องถิ่น กรด aminocaproic (ยับยั้งการทำงานของระบบเลือดละลายลิ่มเลือด) ที่ Dicynonum (ช่วยเพิ่ม thrombogenesis) เมื่อการบำบัดเฉพาะสามารถใช้ kripretsipitatov ซึ่งมีตัวแทนจับตัวและปัจจัยการแข็งตัวของบางอย่าง

มันเป็นไปได้ในการป้องกันโรคฟอน Willebrand?

ในฐานะที่เป็นมาตรการป้องกันที่มีการแนะนำการออกกำลังกายอ่อนโยนไม่ได้ดำเนินการเสี่ยงของการบาดเจ็บเช่นเดียวกับการวิจัยก่อนการตั้งครรภ์ของต้นไม้วงศ์ตระกูลของครอบครัวสมาชิกที่เป็นพาหะของโรค