ฮีโมฟีเลียในเด็ก - พยาธิวิทยาโลหิตพิการ แต่กำเนิด

ฮีโมฟีเลียในเด็ก - กรรมพันธุ์ diathesis hemorrhagic การพัฒนาของฮีโมฟีเลียเกิดจากการขาดพิการ แต่กำเนิดของปัจจัยในเลือดมีส่วนร่วมในการก่อตัวของ thromboplastin พลาสม่าซึ่งเป็นสารที่จำเป็นสำหรับการล่มสลายอย่างรวดเร็วของเลือดในการบาดเจ็บ

โรคที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้ชาย มันถูกส่งมาจากลูกหลานป่วยลูกสาวมีสุขภาพดีคลินิก มีสามสายพันธุ์ของโรคนี้

1. ฮีโมฟีเลียเอ - รูปแบบที่พบมากที่สุดของการเกิดโรค เนื่องจากความล้มเหลวในผู้ป่วยโกลบูลิ Antihemophilic เลือด

2. Hemophilia B มีสาเหตุมาจากความบกพร่องในองค์ประกอบ thromboplastin พลาสม่าเลือด

3. ด้วย Hemophilia จะเกิดจากการขาดเลือดพลาสมา thromboplastin บรรพบุรุษ

อันเป็นผลมาจากความไม่พอเพียงในเลือดของหนึ่งในปัจจัยเหล่านี้จะหยุดชะงักการแข็งตัวของเธอ เลือดที่เก็บในหลอดทดลองเป็นเวลานานมากไม่จับตัวเป็นลิ่มและองค์ประกอบรูปแบบค่อย ๆ นั่งลงไปด้านล่าง

โรคนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยประเภท gematomny เลือดออก ร้องเรียนหลักของผู้ป่วย - แนวโน้มเลือดออกซึ่งปรากฏตัวกับปีแรกของชีวิต ในประวัติศาสตร์ของฮีโมฟีเลียในเด็กแสดงออกเลือดออกสายห้อที่เกิดเป็นเวลานานมีเลือดออกฟันแผลผิวหนัง ต่อมาปรากฏอาการบวมและความอ่อนโยนของข้อต่อที่มีอาการบาดเจ็บเล็กน้อย ผู้ใหญ่มักจะพัฒนาเลือดออกอย่างกว้างขวางเจ็บปวดในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังเลือดกล้ามเนื้อ แผลมีเลือดออกน้อยที่มีขอบบด เพราะนี่คือความจริงที่ว่าปัญหาการขาดแคลน thromboplastin พลาสมาชดเชยบางส่วนจากการปล่อยอย่างมีนัยสำคัญของเนื้อเยื่อ

มีเลือดออกที่สังเกตของเยื่อเมือกในปาก, จมูก, ระบบทางเดินอาหาร, ไต, หลอดลม เป็นไปได้ เลือดออกในสมอง หรือไขสันหลัง ขู่ของผู้ป่วยห้อชีวิต retroperitoneal เลือดออกในรากของลิ้นคอ, ลำคอ เลือดออกรุนแรงอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ทางการแพทย์เช่นการกำจัดของฟันฉีดต่างๆและโดยเฉพาะอย่างยิ่งการผ่าตัด คุณลักษณะของ กลุ่มอาการของโรคไข้เลือดออก ในกรณีความเสียหายเป็นเรือขนาดเล็กภายหลังการเกิดเลือดออก มันสามารถพัฒนาภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังจากได้รับบาดเจ็บ

อาการทั่วไปที่เกิดขึ้นในเด็กฮีโมฟีเลียมีเลือดออกเข้าไปในข้อต่อที่เรียกว่า hemarthroses ส่วนใหญ่มักจะพัฒนา hemarthrosises เข่าข้อศอกและข้อต่อ พวกเขามีความเจ็บปวดมากพร้อมด้วยการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิ hemarthrosises ซ้ำนำไปสู่การพัฒนาของ contractures

ฮีโมฟีเลีย - โรคเลือดอย่างรุนแรง ฮีโมฟีเลียอย่างรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กและวัยรุ่น ในอดีตที่ผ่านมาผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตจากการมีเลือดออกหรือเลือดออกในอวัยวะภายในจนอายุยี่สิบ ภาวะแทรกซ้อนของโรค ได้แก่ โรคโลหิตจางรุนแรงและรอยโรคของข้อต่อ - hemarthrosis และ contractures พัฒนาใน hemarthrosis

หากได้รับการวินิจฉัยกับฮีโมฟีเลียรักษาควรจะดำเนินการกับเดือนแรกของชีวิตของผู้ป่วย วิธีการหลักของการรักษาเลือดออกเป็นการบำบัดทดแทนอย่างเร่งด่วน สำหรับการรักษาโรคฮีโมฟีเลียโดยใช้ ผลิตภัณฑ์ของเลือด ซึ่งปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะถูกสงวนไว้สำหรับนานกว่าเลือดสด นี้ Antihemophilic พลาสม่า cryoprecipitate หรือปัจจัยการแข็งตัวของเลือดข้น ในกรณีที่รุนแรงบางครั้งใช้โดยตรง การถ่ายเลือด จากผู้บริจาค ในฮีโมฟีเลีย B และ C มีการบริหารงานพลาสม่าพื้นเมืองและแห้งเช่นเดียวกับการเตรียมการที่ซับซ้อนที่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหลาย จากตัวแทนห้ามเลือดอื่น ๆ ที่ใช้ กรด aminocaproic และ fibrinogen การรักษา Hemophilia ป้องกันการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนของโรคอย่างมีนัยสำคัญช่วยเพิ่มคุณภาพและระยะเวลาของชีวิตของผู้ป่วย