ดาวน์ซินโดรจุก Cerebromedullary

ดาวน์ซินโดรอาร์โนล-เชียเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่รุนแรงของหัวของ สมองของมนุษย์ สาระสำคัญของมันอยู่ในความแตกต่างระหว่างขนาดของแอ่งหลังของกะโหลกศีรษะและอื่น ๆ ในพื้นที่ของโครงสร้างของสมองนี้ นี้นำไปสู่การละเลยการละเมิดตามต่อมทอนซิลสมองและก้านสมอง ความถี่ของความผิดปกติเหล่านี้คือ 4-8 รายต่อทุก 95-100000 คน.

ปัจจุบันการเกิดโรคของโรคคือความไม่แน่นอน สันนิษฐานว่ามีสามปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคนำไปสู่ความผิดปกตินี้:

1. แต่กำเนิดของระบบประสาททางพันธุกรรม;
2. บาดแผลได้รับบาดเจ็บลิ่มลิ่มท้ายทอยและย่างลาดส่วนเป็นผลมาจากการบาดเจ็บที่เกิด;
3. ระเบิดอุทกพลศาสตร์ CSF กับผนังของคลองไขสันหลังที่ตั้งอยู่ในศูนย์

สี่ประเภทของความผิดปกติได้รับการจัดสรรในปี 1891 อาร์โนลเชียใช้การจำแนกประเภทนี้มาจนถึงปัจจุบัน

อาร์โนล-เชียประเภทซินโดรมเป็นลบกะโหลกศีรษะด้านหลังโพรงในร่างกายและโครงสร้างโดยรอบในคลองกระดูกสันหลังมากต่ำกว่าระดับของ Magnum foramen ที่ ในประเภทที่สองของความผิดปกติคือความคลาดเคลื่อนหางปัจจุบัน ของไขกระดูก oblongata, ส่วนล่างของหนอนและช่องที่สี่และค่อนข้างมักจะพัฒนา hydrocephalus ดาวน์ซินโดรอาร์โนล-เชียเป็นประเภทที่สามคือหายากมากเพราะมันเป็นลักษณะการชดเชยหยาบทุกโครงสร้างของสมองของแอ่งหลัง ประเภทที่สี่เป็นตัวแทนจาก hypoplasia สมองน้อย ที่สี่และสามประเภทของความผิดปกติในกรณีส่วนใหญ่เข้ากันไม่ได้กับชีวิต

ใน 80% ของกรณีดาวน์ซินโดรอาร์โนล-เชียได้รับการวินิจฉัย syringomyelia - พยาธิสภาพของ เส้นประสาทไขสันหลัง โดดเด่นด้วยการพัฒนาของซีสต์ของเส้นประสาทไขสันหลังซึ่งจะเกิดขึ้นจากการบีบอัดแอ่งลบหลังของกะโหลกศีรษะและภูมิภาคปากมดลูกของเส้นประสาทไขสันหลัง การปรากฏตัวของซีสต์เหล่านี้นำไปสู่การพัฒนาของ myelopathy ก้าวหน้า

ดาวน์ซินโดรอาร์โนล-เชีย: อาการ

ภาพทางคลินิกของโรคเป็นลักษณะอาการต่อไปนี้:

• ความเจ็บปวดในลำคอและบริเวณท้ายทอยซึ่งเพิ่มขึ้นเมื่อจามหรือไอ;
• ลดอุณหภูมิและความไวความเจ็บปวดเช่นเดียวกับแข็งแรงของกล้ามเนื้อแขนขาตอนบน
• เกร็งแขนขา;
• เวียนศีรษะเป็นลมไม่แน่นอนกำเริบด้วยการเปลี่ยนหัวของคุณลดลงสายตาและคุณภาพของวิสัยทัศน์

ในกรณีที่รุนแรงมากอาการจัดเหล่านี้เลิกระยะสั้นของการหายใจ (หยุดหายใจขณะนอน) การลดลงของการสะท้อนคอหอยอย่างรวดเร็วและการ เคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจของ ดวงตา

ในบางกรณีอาร์โนลเชียผิดปกติอาจจะไม่มีอาการใด ๆ และสามารถพบได้อย่างสมบูรณ์โดยบังเอิญในระหว่างขั้นตอนการวินิจฉัย การวินิจฉัยของโรคจะดำเนินการใช้การถ่ายภาพและนายคำนวณย์กับการฟื้นฟูสามมิติของกระดูกสันหลังและกระดูกท้ายทอย

ดาวน์ซินโดรอาร์โนล-เชียบำบัด

การรักษาที่ได้รับมอบหมายจะขึ้นอยู่กับผู้ป่วยและความรุนแรงของโรค อาการหลักเหล่านี้เป็นอาการปวดหัวและประเภทอื่น ๆ ของอาการปวดแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ยาแก้ปวดและการตรวจสุขภาพปกติ ผู้ป่วยบางรายรายงานโล่งอกเมื่อถ่ายยาต้านการอักเสบที่สามารถป้องกันหรือแม้กระทั่งความล่าช้าในการดำเนินการ

ส่วนใหญ่มักจะรักษาแพทย์ชอบที่จะใช้ความผิดปกติของการผ่าตัด การดำเนินการเป็นที่จะหยุดความก้าวหน้าของการเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างกระดูกสันหลังและสมองและการรักษาเสถียรภาพของอาการ เมื่อดำเนินการ vmeschatelstva การผ่าตัดประสบความสำเร็จอย่างมีนัยสำคัญลดความดันในไขสันหลังและสมองเช่นเดียวกับการกู้คืนการไหลออกของน้ำไขสันหลัง มีเทคนิคต่างๆของการดำเนินงานที่ขึ้นอยู่กับการมี hydrocephalus มี ระยะเวลาเฉลี่ยของการผ่าตัดเป็นหนึ่งและครึ่งถึงสองชั่วโมงระยะเวลาการกู้ใช้เวลาห้าถึงเจ็ดวัน