ซินโดรมของ Klippel-Trenaunay-Weber คืออะไร?

ที่คุณรู้ว่าเกิดข้อบกพร่องจะถูกส่งผ่านทางพันธุกรรมจากพ่อแม่หรือเกิดขึ้นจากการละเมิด embryogenesis ความผิดปกติที่สามารถสร้างขึ้นจากเนื้อเยื่อหรืออวัยวะใด ๆ ส่วนใหญ่มักจะพวกเขาจะพบทันทีหลังคลอด แต่บางครั้งประจักษ์เองมากในภายหลัง ตัวอย่างเช่นความผิดปกติ แต่กำเนิด ซินโดรม, Klippel-Trenaunay-Weber โรคหมายถึงพยาธิสภาพของระบบหลอดเลือดจะมีผลต่อส่วนใหญ่หลอดเลือดดำขา

ในทางตรงกันข้ามกับหลายความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ , โรค Klippel-Trenaunay-Weber อาจจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับชีวิต เขาจะทำได้โดยการผ่าตัดรักษาทันเวลาของการเกิดโรค

พยาธิวิทยา: ซินโดรม, Klippel-Trenaunay-Weber - มันคืออะไร?

โรคที่ได้รับการรู้จักกันมาตั้งแต่ต้นศตวรรษที่ 20 เมื่อมันเป็นครั้งแรกโดยนักวิทยาศาสตร์สอง - และ Klippel Trenaunay ต่อมาดร. เวเบอร์เพิ่มแล้วมีข้อมูลเกี่ยวกับโรคนี้ เป็นที่รู้จักกันว่าโรคนี้มีชื่ออื่น - osteogipertrofichesky ปานหลอดเลือดดำ

ซินโดรม Klippel-Trenaunay-Weber ส่วนใหญ่พบในหมู่ประชากรชาย ในขณะที่ข้อมูลเกี่ยวกับสาเหตุของโรคและระบาดวิทยาของมันไม่พอ อาการหลักของพยาธิวิทยากว้างขวาง "ตุ่น" (nevi) บนขา varicosity แขนขามีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางที่แตกต่างกันที่ต่ำกว่า แม้จะมีการพัฒนาต้นของอาการและความรุนแรงของแผลในบางกรณีอาการคือเยียวยา ข้อได้เปรียบนี้จะประสบความสำเร็จต้องขอบคุณการเกิดขึ้นของใหม่ในด้านเทคนิคการผ่าตัดหลอดเลือด

สาเหตุของปัญหา

เนื่องจากเป็นโรคที่อธิบายไว้ค่อนข้างเร็ว (ประมาณ 100 ปีก่อน) ขณะนี้ยังไม่มีข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับสาเหตุของมัน อย่างไรก็ตามมีหลายทฤษฎีตามที่การพัฒนาซินโดรม Klippel-Trenaunay-Weber สาเหตุของการเกิดโรคที่เกี่ยวข้องกับประวัติครอบครัว เป็นที่เข้าใจว่าปัจจัยสาเหตุหลักคือการกลายพันธุ์ของยีน ตามทฤษฎีอีกสาเหตุของโรคที่อยู่ในการละเมิดของเอมบริโอในการตั้งครรภ์ก่อน ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (พิษสารเคมีความเครียดทางอารมณ์ที่ดีการสัมผัสกับรังสี) เกิดขึ้นในระบบหลอดเลือดดำ aplasia ล้าหลังมันยังมีความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ ตามทฤษฎีนี้สาเหตุของโรคเป็นเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสติดอยู่ในร่างของแม่ในระหว่างตั้งครรภ์

ภาพทางคลินิกของโรค

อาการแรกของโรค Klippel-Trenaunay-Weber เห็นได้ชัดอยู่แล้วใน ระยะเวลาที่ทารกแรกเกิด ในบางกรณีที่ปรากฏในภายหลัง - ในวัยเด็ก อาการคลาสสิกของโรคที่มีอาการต่อไปนี้:

1. จุดแมงมุม - angioma ส่วนใหญ่มักจะพวกเขามีอยู่บนขาข้างหนึ่งและครอบคลุมพื้นที่ขนาดใหญ่ สีที่มุมอาจแตกต่างจากแสงสีม่วงเข้ม ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยทางกายภาพ (แรงเสียดทานผลกระทบ) ผิวใน "ปาน" ของความเสียหายได้ง่ายมีเลือดออก
2. เส้นเลือดขอดขาของพื้นผิว อาการทางคลินิกของตัวละครตัวนี้ - คดเคี้ยวหนาการเจ็บป่วยเพิ่มขึ้นและเรือของขา
3. ยั่วยวนของขาได้รับผลกระทบ เนื่องจากได้รับบาดเจ็บของหลอดเลือดดำลึกและการขยายเพิ่มขึ้นแขนขาของพวกเขาในเส้นผ่าศูนย์กลาง ในบางกรณีกระบวนการของกระดูกและระบบที่อยู่บน จากนั้นขาได้รับผลกระทบอาจจะนานกว่าแขนขาที่มีสุขภาพดี

บางครั้งหนึ่งในการปฏิบัตของโรคที่ไม่ได้เป็นที่ประจักษ์หรือภายนอก (เช่นเส้นเลือดขอดตื้น) ในบางกรณีพยาธิวิทยาดำเนินอย่างรวดเร็วและความพ่ายแพ้ของเงินที่ได้จากแขนขากับลำตัวและร่างกายส่วนบน

การวินิจฉัย

ผู้ต้องสงสัยกลุ่มอาการของโรค Klippel-Trenaunay-Weber เป็นไปได้โดย angioma กว้างขวาง อาการนี้จะปรากฏขึ้นเป็นครั้งแรก เข้าร่วมในภายหลังโดยเส้นเลือดขอดและยั่วยวนของกิ่ง คุณสมบัติลักษณะของโรคนี้ - ด้านเดียวความพ่ายแพ้ หากคุณสงสัยว่าโรคที่ดำเนินการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการวินิจฉัยเครื่องมือ ครั้งแรกที่ดำเนินอัลตราซาวนด์และ Doppler อัลตราซาวนด์ของแขนขาลดลง คุณลักษณะของโรคนี้คือการขาดความสัมพันธ์ระหว่างความดันเลือดดำและกิจกรรมการเต้นของหัวใจ ลักษณะนี้สะท้อนให้เห็นเป็นเส้นตรงในช่วง venography

Trenaunay ซินโดรม Klippel-Weber: รักษาโรค

การกำจัดของโรคขึ้นอยู่กับระดับของการทำลายของหลอดเลือดดำลึก ด้วยการกวดขันอย่างมีนัยสำคัญทางอ้อมจะดำเนินการ ถ้าหลักเวียนนาหลงพื้นที่ขนาดใหญ่เรือทำให้การปลูกถ่ายวัสดุสังเคราะห์ ในฐานะที่เป็นรักษาเพิ่มเติมใช้ sclerotherapy (ยาเสพติด "Trombovar", "เวย์น Fibro"), การสวมใส่ชุดชั้นในการบีบอัด นอกจากนี้ยังต้องมีการต้อนรับที่คงที่ของ anticoagulants (ยา "Warfarin") ในบางกรณีการผ่าตัดหลอดเลือดสามารถดำเนินการด้วยเลเซอร์