โรค Caroli ของ: อาการและการรักษา

โรค Caroli เป็นการรบกวนการทำงานที่ซับซ้อนมากตับวินิจฉัยและการรักษาที่ทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงสำหรับแพทย์

โรคคืออะไร

โรค Caroli - โรคตับพิการ แต่กำเนิดที่หายากที่เกิดจากการขยายตัวของท่อน้ำดีที่ตั้งอยู่ภายในร่างกาย มันเป็นลักษณะในการที่การจราจรปกติจะหยุดชะงักเมื่อยล้าน้ำดีเกิดขึ้นและการติดเชื้อของคู่สัญญา มักจะเป็นโรคที่พบบ่อยในผู้ชายและมันเริ่มต้นด้วยวัยเด็กหรือวัยรุ่น ความคืบหน้าของกระบวนการทางพยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับปริมาณและระดับของความเสียหายต่อท่อภายในตับ

รูปแบบของการเกิดโรค

ในวันที่มีการจัดหมวดหมู่เป็นอิสระของการเกิดโรค Caroli ในยาจะหายไป อย่างไรก็ตามแม้จะมีนี้มีสองรูปแบบที่แตกต่างกันของการเกิดโรค รูปแบบแรกเป็นลักษณะในที่แจ้งชัดทางเดินน้ำดีเสียด้วยการก่อตัวที่ตามมาของหิน

รูปแบบที่สองที่เกี่ยวข้องกับโรคปอดตับพิการ แต่กำเนิด ในกรณีนี้จะมีการขยายตัวเล็กน้อยจากท่อและการก่อตัวของหินที่เป็นไปได้แม้ว่าบางครั้งมันก็อาจเกิดขึ้นในขั้นตอนต่อมาของการเกิดโรค

ท่อน้ำดีขั้นสูงอาจจะเชื่อมต่อไปยังพื้นที่ของตับเรื้อรังและมองเห็นจึงหนาผนังพาร์ทิชันในลูเมนถุง

สาเหตุของการเกิด

โรค Caroli หมายถึงโรคประจำตัวที่เกิดขึ้นเนื่องจากการโหมด autosomal ถอยของมรดก ถ้าคุณมีญาติใกล้ชิดกับพยาธิสภาพที่คล้ายกันหลังคลอดของเด็กทันทีจะต้องดำเนินการตรวจสอบที่ครอบคลุมที่มีโอกาสมากขึ้นในการส่งผ่านโรคทางพันธุกรรม

ในบางกรณีการเกิดโรคก็สมทบจากความผิดปกติทางพยาธิสภาพอื่น ๆ ของตับซึ่งมีความซับซ้อนอย่างมากการรักษา

อาการหลัก

อาการของโรค Caroli สามารถประจักษ์เองในสมบูรณ์เพศทุกวัยในเด็กและคนหนุ่มสาว มันเป็นไปได้ที่จะดำเนินการในคุณสมบัติหลักของการเกิดโรคเช่น:

• อาการปวดท้อง;
• ไข้;
• สีเหลืองเล็กน้อยของผิว;
• การขยายตัวของตับในการคลำ

ทำเครื่องหมายอาการทางคลินิกของโรคมักจะเกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของการอักเสบ โดยทั่วไปโรค Caroli มีการวินิจฉัยในเด็กผู้ชาย ที่อาการกำเริบได้รับเพิ่มมากขึ้นในระดับของบิลิรูบินและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว

บริการคือ

แม้จะมีความจริงที่ว่าอาการของโรคที่แสดงออกพอ แต่มันก็ยังเป็นลักษณะของความผิดปกติของตับอื่น ๆ อีกมากมาย การวินิจฉัยที่ถูกต้องและเพื่อตรวจสอบโรคที่เป็นไปได้ Caroli ในสหรัฐอเมริกาและในช่วง CT เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ถือเป็นหนึ่งในวิธีการที่ข้อมูลมากที่สุดของการตรวจสอบเพราะคุณสามารถดูดีพอที่ละเมิดทั้งหมดของกฎ นอกจากนี้ cholangiography ส่องกล้องอาจจะจำเป็นสำหรับการวินิจฉัย

การทดสอบการทำงานของตับเป็นเวลานานไม่เปลี่ยนแปลงอย่างไรกับการลุกลามของโรคและกระบวนการอักเสบเป็นเวลานานในการวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือดสามารถตรวจจับสัญญาณทั้งหมดของ cholestasis

เนื่องจากผู้ป่วยมีความเสี่ยงของมะเร็งท่อน้ำดีนอกจากนี้ควรจะดำเนินการและการคัดกรองทางภูมิคุ้มกันการปรากฏตัวของเครื่องหมายเนื้องอก

คุณสมบัติของการรักษา

ในการปรากฏตัวของ Caroli โรค แนวทางการรักษา จะต้องสังเกตโดยไม่ต้องล้มเหลวเพราะพยาธิวิทยานี้เป็นความก้าวหน้าในธรรมชาติ การรักษาหมายความว่าโดยการประยุกต์ใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างสเปกตรัมและสถานะบริหารกรด ursodeoxycholic เพื่อป้องกันการก่อตัวแคลคูลัส

นอกจากนี้การรักษาประกอบด้วย:

• ยาแก้ปวด;
• หิน litholysis;
• การระบายน้ำทางเดินน้ำดี

เมื่อภาคยานุวัติ, cholangitis หรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของการรักษาหนองก็ไม่ต่างจากการรักษา cholangitis แบคทีเรีย มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะเอาหนองและจากนั้นจะดำเนินการทำให้บริสุทธิ์ออกมาจากท่อน้ำดีและยาปฏิชีวนะเพื่อช่วยลบการติดเชื้อนำไปใช้

การดำเนินการที่จะดำเนินการเฉพาะในกรณีของการกำเริบบ่อยหรือใช้ไม่ได้ผลของเทคนิคการอนุรักษ์ ปริมาณของการแทรกแซงการผ่าตัดอาจจะแตกต่างกันมาก เพียงก้อนหินหรือทางเดินน้ำดีสามารถถอดออกได้

ในกรณีที่ทางเดินขยายตัวที่แข็งแกร่งมากและความเมื่อยล้าน้ำดีน้ำดีศัลยแพทย์สามารถดำเนินการลบหนึ่งกลีบของตับ ในกรณีที่รุนแรงไม่เพียงพอตับในการแสดงตนหรือสัญญาณของการเสื่อมสภาพในเนื้องอกมะเร็ง, การปลูกถ่ายตับอาจจะแนะนำจากญาติสนิท

เพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดที่แพทย์ส่วนใหญ่แนะนำให้ใช้ปลูกถ่ายตับบางคนในกรณีที่ไม่มีอาการรุนแรงในขั้นเริ่มต้นของการเกิดโรค อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งที่การปรากฏตัวของการติดเชื้อเป็นข้อห้ามที่จะปลูก อัตราการรอดตายของผู้ป่วยหลังการปลูกที่มีโรคปอดพิการ แต่กำเนิดที่ได้รับการวินิจฉัยว่านอกจากนี้ในช่วง cholangitis ปลูกค่อนข้างต่ำ

การพยากรณ์โรคของโรคนี้ค่อนข้างเสียเปรียบเนื่องจากอาการกำเริบอาจเกิดขึ้นในช่วงหลายปีที่ผ่านมา อย่างไรก็ตามมากไม่ค่อยผลในการเสียชีวิตของผู้ป่วย

โรค Caroli

โรค Caroli ค่อนข้างมักจะเกี่ยวข้องกับโรคปอดตับพิการ แต่กำเนิดทำให้เกิดโรค Caroli ทั้งสองโรคเหล่านี้จะเกิดขึ้นจากความผิดปกติของทางเดินน้ำดีรูปแบบเหมือนกันเกือบในเนื้อเยื่อของตับในระดับของการพัฒนาตัวอ่อน กลุ่มอาการของโรคจะสืบเชื้อสายมาจากญาติสนิทและอาการปวดท้องและมีเลือดออกที่ประจักษ์จาก varices หลอดอาหาร ทารกแรกเกิดอาจจะมีการรวมกันของอาการหลักของโรคปอดตับพิการ แต่กำเนิดโรค Caroli และโรคไต polycystic

โรคนี้หมายถึง แต่กำเนิดถุงท่อน้ำดี แต่มันเป็นเรื่องยากมากและส่วนใหญ่อยู่ในคนอายุต่ำกว่า 30 ปี ในไม่กี่ปีแรกของพยาธิสภาพที่เกิดขึ้นแทบไม่มีอาการตราบใดที่การขยายตัวของท่อน้ำดีที่ไม่ก่อให้เกิดความเมื่อยล้าของน้ำดีซึ่งจะสร้างเงื่อนไขสำหรับการก่อตัวของนิ่วและการติดเชื้อภาคยานุวัติ หากใช้ร่วมกับอาการอื่น ๆ ของการสังเกตอาการตัวเหลืองก็แสดงการปรากฏตัวของ cholangitis

มันมีการเฉลิมฉลองความเสียหายที่ตับส่วนใหญ่ด้านซ้าย แต่ก็ยังสามารถเป็นสองทางในบางกรณี

ในบางกรณีตับที่มีความแข็งแรงเพื่อที่จะสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะอื่น ๆ ดังนั้นหนึ่งของภาวะแทรกซ้อนถือได้ว่าเป็นปรากฏการณ์ที่เกิดขึ้นของความล้มเหลวของไต