ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ: อาการวินิจฉัยและการรักษา

cholangitis sclerosing - โรคท่อน้ำดีในตับซึ่งในผนังของพวกเขาการอักเสบเรื้อรังเริ่มต้น ผลมาจากต้นกำเนิดของมันที่มีกระบวนการเส้นโลหิตตีบ, ม. อีทดแทนกับเนื้อเยื่อแผลเป็น พยาธิสภาพนี้ไม่มีความสัมพันธ์เชิงสาเหตุที่มีโรคตับอื่น ๆ แต่มักจะนำไปสู่การปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนจากร่างกายนี้ ในบทความวันนี้เราจะอธิบายว่าทำไมการพัฒนา cholangitis sclerosing อาการและการรักษาโรคก็จะถูกนำเสนอให้กับความสนใจของคุณ

อ้างอิงทางกายวิภาค

น้ำดีเป็นองค์ประกอบที่สำคัญของกระบวนการย่อยอาหาร เธอมีส่วนเกี่ยวข้องในการสลายไขมัน, เพิ่มกิจกรรมของเอนไซม์ตับอ่อนและช่วยกระตุ้นการบีบตัว น้ำดีอย่างต่อเนื่องในการผลิตเซลล์ตับ - ตับ ต่อวันเป็นผลมาจากการทำงานอย่างเข้มข้นของพวกเขาจะได้รับประมาณ 1 ลิตรของของเหลว หลังจากนั้นน้ำดีเข้าสู่กระเพาะปัสสาวะและลำไส้เล็กส่วนต้น

หลั่งไหลออกจัดผ่านท่อพิเศษ ขณะที่พวกเขามาใน intrahepatic และ extrahepatic ขึ้นอยู่กับสถานที่ตั้ง ในฐานะที่เป็นผลมาจากกระบวนการนิ่งรุกของเชื้อโรคหรือเหตุผลอื่น ๆ ท่ออาจกลายเป็นอักเสบ ในเวลาเดียวกันพูดคุยเกี่ยวกับการพัฒนาของโรคเช่น cholangitis กระบวนการทางพยาธิวิทยามักจะมีสาเหตุที่แตกต่างกัน ชนิดต่อไปนี้จึงจะถูกแยกออกเป็นพิษแบคทีเรียหนอนพยาธิ, sclerosing ล่าสุดเป็นเรื่องยากมาก แต่เป็นลักษณะที่รุนแรง

sclerosing cholangitis แบ่งออกเป็นสองรูปแบบ: ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา แต่ละคนมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยชุดเฉพาะของอาการและแน่นอน ในกรณีแรกที่มันหมายถึงการเป็นโรคเรื้อรังที่จะมาพร้อมกับ ความแออัดของน้ำดี และไม่เกิดการอักเสบเป็นหนองท่อทำลายของพวกเขาและการเปลี่ยนจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน รูปแบบทางพยาธิวิทยารองพัฒนาภายใต้การกระทำของสารที่เป็นพิษ ในบางกรณีเกิดขึ้นมีสาเหตุมาจากปริมาณเลือดไม่เพียงพอ ในบทความนี้เราจะมุ่งเน้นในรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับตัวแปรหลักของการเกิดโรค

คำอธิบายโดยย่อของการเกิดโรค

ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ จัดเป็นโรคที่หายากของระบบทางเดินน้ำดี ตามข้อมูลทางสถิติก็คือการวินิจฉัยในหนึ่งในสี่คนต่อ 100,000 ประชากร กลไกของการพัฒนาของโรคลดการปรากฏของการอักเสบในท่อตับขนาดเล็ก ดังนั้นจึงมีความแข็งของพวกเขา ค่อยๆซ้อนทับกันและช่องพิการผ่านที่น้ำดีไหลลงสู่ฟอง กระบวนการนิ่งนำไปใช้กับพื้นที่ระหว่างเซลล์ของตับที่เกิดในโรคตับแข็ง

แม้ในตอนท้ายของศตวรรษที่ผ่านมามันเป็นไปได้ที่จะวินิจฉัยโรคเฉพาะหลังจากการผ่าตัดหรือการชันสูตรศพ ขอบคุณกับการพัฒนายาในวันนี้การเจ็บป่วยสามารถตรวจพบได้มากก่อนหน้านี้ ในระดับสูงความเสี่ยงที่จะได้โดยผู้ชายอายุ 25 ถึง 40 ปี ขอบเขตเหล่านี้เป็นเงื่อนไขมากเพราะโรคอาจจะไม่มีอาการเป็นเวลานาน บางครั้งอาการของการอักเสบเข้าใจผิดว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง, ลำไส้ใหญ่และโรคปอดเรื้อรัง

สาเหตุของการเกิด cholangitis

สาเหตุที่แน่นอนของโรคไม่เป็นที่รู้จัก แพทย์กลุ่มที่แยกของปัจจัยที่เพิ่มโอกาสของการเกิดขึ้นของมัน ในหมู่พวกเขา:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม;
• การทำงานของไวรัสในร่างกาย
• ความโน้มเอียงที่จะเจ็บป่วย autoimmune;
• การสัมผัสกับสารพิษ

ท่ามกลางปัจจัยเหล่านี้จะได้รับกลไกทางพันธุกรรมที่มีความสำคัญ หลักฐานที่มีตัวตนของความเป็นจริงนี้มีการศึกษาจำนวนมากของการเกิดโรคในหมู่สมาชิกในครอบครัว

ภาพทางคลินิก

เกี่ยวกับโรคมานานหลายปีอาจจะไม่มีอาการหรือมีอาการไม่รุนแรง ผู้ป่วยมักจะไม่สามารถพูดได้ว่าเมื่อมันปรากฏตัวบ่งชี้ sclerosing อาการ cholangitis พยาธิวิทยามักจะตรวจพบโดยบังเอิญไปพบแพทย์เกี่ยวกับปัญหาสุขภาพอื่น ๆ ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยพบสัญญาณแรกของการเจ็บป่วย - ราคาที่เพิ่มขึ้นของเอนไซม์ตับ

เป็นโรคดำเนินไปและการเปลี่ยนแปลงภาพทางคลินิก ท่ามกลางอาการหลักของการต่อไปนี้จะต้องมีการเน้น:

• ความเมื่อยล้าง่วงนอนอย่างต่อเนื่อง;
• กระหายที่ไม่ดี;
• สีเหลืองของเยื่อเมือกและผิวหนัง
• เพิ่มอุณหภูมิในการ subfebrile ค่า;
• น่าปวดหัวปวดในพื้นที่ subcostal ขวายื่นออกไปบริเวณคอหรือไหล่;
• อาการคัน;
• xanthomas หลาย ๆ
• ความรู้สึกไม่สบายในด้านบนซ้ายเป็นผลมาจากการขยายตัวของม้าม;
• ปรับปรุงผิวคล้ำของผิว

บางครั้งท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิมาพร้อมกับโรคลำไส้อักเสบ เหล่านี้รวมถึงลำไส้ใหญ่ โรค Crohn

วิธีการของการวินิจฉัย

หากคุณสงสัยว่าโรคทันทีควรขอความช่วยเหลือจากแพทย์ การตรวจสอบของผู้ป่วยที่เริ่มต้นด้วยการศึกษาประวัติศาสตร์ของการร้องเรียนและอาการหลัก หลังจากนั้นให้ดำเนินการตรวจร่างกาย ผู้ป่วยอาจจะมีรอยขีดข่วนบนผิวดีซ่านรุนแรง Palpation มักจะพบการเพิ่มขึ้นของตับและม้าม

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเบื้องต้นของผู้ป่วยส่งสำหรับการตรวจสอบต่อไป ซึ่งจะรวมถึงกิจกรรมต่อไปนี้:

• ตรวจเลือด (ในส่วนที่เกินตัวชี้วัดของเม็ดเลือดขาวและ ESR บ่งชี้การอักเสบ);
• อัลตราซาวนด์ช่องท้อง;
• elastography ตับ (ช่วยให้การประเมินความยืดหยุ่นของร่างกาย);
• cholangiopancreatography ถอยหลังเข้าคลอง (การถ่ายภาพรังสีโดยใช้ความคมชัด);
• ชีวเคมีในเลือด (ในท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิสังเกตเอนไซม์ในตับมากเกินไป);
• MRI;
• ตัดชิ้นเนื้อที่ตับ (วิธีการวิจัยครั้งนี้ช่วยในการระบุพื้นที่ของ fibrosis)

วิธีการเหล่านี้ช่วยให้การสำรวจเพื่อยืนยันท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ การวินิจฉัยของโรคนอกจากนี้ยังช่วยในการกำหนดความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในขณะนี้มีสี่:

1. พอร์ทัล มันเป็นลักษณะโดยลักษณะของอาการบวมและท่อโรคปอดตับ
2. Periportal อาการที่เกิดจากขั้นตอนแรกจะครบครันด้วยพังผืดเด่นชัดมากขึ้นและการทำลายกระบวนการท่อ
3. septal ในขั้นตอนของการเกิดโรคนี้มีอาการเริ่มแรกของโรคตับแข็ง
4. ป่วยตับแข็ง โดดเด่นด้วยการพัฒนาที่เต็มเปี่ยมของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี

ขึ้นอยู่กับผลของการตรวจสอบที่ซับซ้อนแพทย์กำหนดบำบัด

แนวทางการรักษา

บำบัดในโรคนี้มีวัตถุประสงค์ที่จะจับกุมกระบวนการอักเสบ, การกู้คืนของการไหลของน้ำดีและล้างพิษของร่างกาย ด้วยเหตุนี้วิธีอนุรักษ์นิยมและการผ่าตัดการรักษาที่ใช้ในการแพทย์สมัยใหม่ ในกรณีแรกหมายถึงยาและยึดมั่นในอาหารที่เข้มงวด การผ่าตัดจะระบุไว้ในกรณีที่รุนแรงเมื่อการรักษาล้มเหลว การเลือกวิธีการเฉพาะของการรักษาขึ้นอยู่กับแพทย์

การใช้ยา

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคก็สามารถได้รับมอบหมายให้ส่วนที่เหลือเตียงและได้รับการยกเว้นการออกกำลังกายใด ถ้าผู้ป่วยมีความกังวลเกี่ยวกับอาการปวดอย่างรุนแรงเขากำหนด antispasmodics ( "ไม่มีสปา", "Spasmobru")

ต้องหยุดกระบวนการอักเสบช่วยให้ยาต่อไปนี้:

1. ยากดภูมิคุ้มกัน ( "Azathioprine") พวกเขายับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
2. Antifibrogennye วิธี การดำเนินการหลักของพวกเขามีวัตถุประสงค์ที่จะกำจัดของพังผืดและการป้องกันการพัฒนาต่อไปของพวกเขา
3. ฮอร์โมน Glucocorticosteroid ( "Prednisolone") พวกเขาช่วยลดการอักเสบ

การใช้ยาเหล่านี้จะช่วยให้การเอาชนะในระยะเริ่มแรกของการพัฒนาของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ อาการของโรคมักจะป้องกันไม่ให้นำชีวิตปกติสำหรับผู้ป่วย ผิวหนังคันปัญหาระบบทางเดินอาหารและอาหารไม่ย่อย - ละเมิดทั้งหมดเหล่านี้มีผลกระทบต่อสุขภาพของพวกเขา ดังนั้นจึงได้รับมอบหมายนอกจากนี้การรักษาด้วยอาการ ซึ่งจะรวมถึงได้รับตับ ( "Essentiale") เอนไซม์ในกระเพาะอาหาร ( "Creon") และยาเพื่อขจัดอาการคัน ยาเสพติดได้รับการคัดเลือกเป็นรายบุคคลมักจะคำนึงถึงภาพทางคลินิกโดยรวมและสภาพของผู้ป่วย

รูปแบบและบริการอาหาร

ผู้ป่วยที่ได้รับการจัดสรรให้อำนาจ "จำนวนตารางที่ 5" เมื่ออาหารนี้ควร จำกัด การบริโภคไขมันทอดและอาหารรสเผ็ด ไขมันสัตว์เป็นที่นิยมที่จะมาแทนที่พืช นอกจากนี้ยังมีความจำเป็นที่จะสมบูรณ์กำจัดจากขนมอาหารและขนมหวาน, ผลไม้รสเปรี้ยวและผลเบอร์รี่ช็อคโกแลต, เครื่องดื่มแอลกอฮอล์, เนื้อสัตว์และหมัก

ได้รับอนุญาตให้ใช้เนื้อ / ปลาบางชนิดของขนมปัง, โจ๊กในน้ำ นอกจากนี้คุณยังสามารถกินผลิตภัณฑ์นม, น้ำผึ้ง, ซุปพาสต้าน้ำซุปผัก

เมื่อการวินิจฉัยของ "sclerosing cholangitis หลัก" การรักษาด้วยยาและการรับประทานอาหารที่ให้ผลบวกเพียงในระยะแรก ถ้าเวลานี้พลาดก็จะต้องมีการผ่าตัด

การแทรกแซงการผ่าตัด

การรักษาอนุรักษ์นิยมนำมาใช้ในรูปทรงที่ไม่ซับซ้อนของกระบวนการทางพยาธิวิทยา แม้การอ้างอิงทันเวลาไปพบแพทย์ไม่เคยให้ผลในเชิงบวกในการดำเนินการของการรักษาที่ตามมา เมื่อรักษาด้วยยาเสพติดที่ไม่นำไปสู่การฟื้นฟูของสภาพหรือไม่สามารถเรียกคืนในปัจจุบันปกติของน้ำดีรีสอร์ทเพื่อการแทรกแซงการผ่าตัด

แพทย์วันนี้ต้องการการดำเนินงานการส่องกล้อง พวกเขาขอแนะนำให้ทำกิจวัตรทั้งหมดที่ผ่านแผลขนาดเล็กในผิว แต่วิธีการดังกล่าวเป็นในกรณีส่วนใหญ่ให้ผลระยะสั้นและจะเต็มไปด้วยภาวะแทรกซ้อน นอกจากนี้ยังดำเนินการขยายบอลลูนและท่อ stenting ในระหว่างขั้นตอนแพทย์ขยายช่องทางของภาชนะบรรจุพิเศษและชุดตาข่ายป้องกันพวกเขาจากการกวดขัน หากมีจะเปิดตัว sclerosing cholangitis, การปลูกถ่ายตับวิธีการรักษา

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

โรคที่เป็นลักษณะการไหลช้า มันตอบสนองได้ไม่ดีต่อการรักษาและความอุดมสมบูรณ์ของอาการทางระบบเท่านั้น aggravates กระบวนการ ท่ามกลางภาวะแทรกซ้อนที่พบมากที่สุดดังกล่าวดังต่อไปนี้:

1. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล พยาธิวิทยานี้จะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความดันในการไหลเวียนของเลือดตับ สำแดงหลักของมันถือว่าน้ำในช่องท้อง
2. ดาวน์ซินโดร cholestasis กับฉากหลังของการแข็งตัวของท่อน้ำดีค่อยๆลดลงในข้ามความบกพร่องของพวกเขา นี้จะอธิบายถึงลักษณะของโรคดีซ่านและอาการคัน ในฐานะที่เป็นความก้าวหน้าของโรคลูเมนแคบมากขึ้นและมากขึ้น steatorrhea เกิดขึ้นซึ่งจะมาพร้อมกับโรคกระดูกพรุน
3. sclerosing cholangitis แบคทีเรียตับ
4. ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง
5. Holangiokartsionoma (ท่อน้ำดีเนื้องอก)
6. cholelithiasis

ภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวเกิดขึ้นในขั้นตอนที่ 3-4 ของกระบวนการทางพยาธิวิทยา

การทำนายและการป้องกันมาตรการ

ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิจัดเป็นโรคความคืบหน้าอย่างช้าๆ ผลของเขาในกรณีส่วนใหญ่เป็นเรื้อรัง ตับวาย อย่างมีนัยสำคัญเลวลงอายุการพยากรณ์โรคขั้นสูงของผู้ป่วย, การปรากฏตัวของโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกันของลำไส้, การเกิดภาวะแทรกซ้อน โดยทั่วไปมีลักษณะของอาการเริ่มแรกของโรคก่อนขั้นตอนสุดท้ายขยาย 7-12 ปี

มันเป็นไปได้ที่จะป้องกันไม่ให้ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ? ความคิดเห็นของแพทย์กล่าวว่าเนื่องจากการศึกษาไม่เพียงพอในการป้องกันที่เฉพาะเจาะจงของโรคยังไม่ได้รับการพัฒนา